婴儿痉挛症病因

(一)发病原因

由于诊疗技术的进展,找到本病征病因日益增多,隐源性婴儿痉挛症(10%～15%)病因不明,无其他中枢神经系统功能失调迹象,症状性婴儿痉挛症(85%～90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确,生前最常见的病因(78%)是脑缺血缺氧,脑发育不全,宫内感染,脑畸形和先天代谢障碍等,生后最常见病因是感染,脑乏氧和头颅外伤,有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%,有脑萎缩(49%),先天异常(18%),脑积水(6%),亦有报道系脑畸形,钙化,结节性硬化症者20%以上发生本病,近年尚发现先天性巨细胞病毒感染,弓形虫感染,风疹,单纯疱疹均可引起本病,国内和先祖分析本病征146例之病因,26%为原发性,余为症状性,其中包括生前因素有苯丙酮尿症,头小畸形,脑性瘫痪,唐氏综合征及头大畸形,先天脑发育不全;产时因素有宫内及产时窒息,产伤;生后因素有感染性疾病合并脑病,脑炎,脑膜炎及脑外伤,疫苗注射等.

(二)发病机制

1.隐源性婴儿痉挛症: 指无其他可寻的病因,根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因,随着认识的深入和诊断技术的进步,必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常,从而阐明其病因.

2.症状性婴儿痉挛症: 由已知的脑病变引起,包括脑的器质性,结构性病变,或生化代谢紊乱等原因,可分为以下几类:

(1)脑部病变:脑发育畸形,如神经管发育障碍,脑神经元移行障碍,灰质异位,脑回畸形,脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病,如脑白质营养不良等;神经皮肤综合征;中枢神经系统感染,如各种脑炎,脑膜炎,脑脓肿,先天性感染,脑囊虫病以及其他由于病毒,细菌,原虫,寄生虫和真菌引起的感染;脑血管病,如颅内出血,血栓,栓塞,脑血管炎,动静脉畸形,动脉瘤等;脑水肿,脑病,颅内压增高;脑外伤,颅脑产伤;脑瘤,错构瘤等.

(2)缺氧性脑损伤:引起缺氧的疾病,如心,肺疾患;窒息;休克;惊厥性脑损伤等.

(3)代谢紊乱:先天性代谢异常,如脑脂质沉积症,糖代谢异常,氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱,如低钠血症,高钠血症,低钙血钙,低镁血症等;维生素缺乏,如维生素B6依赖症;肝,肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱.

(4)中毒:药物,金属,其他化学物质,如铅,铊,异烟肼,致惊厥药,类固醇等中毒;断药综合征,如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等.