婴儿痉挛症治疗

近年来,已有越来越多的作者认为,婴儿痉挛症早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的.而所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常.

1.激素: 目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施,尤其是对继发性患者.但本疗法的缺点是容易复发,易引起感染、高血压和电解质紊乱.当诊断确立时,应尽早使用激素,但活动性感染除外.目前尚无标准的治疗方案.

(1)ACTH:的用量是25U/d,肌内注射,4～6周为一疗程.还有的作者认为,ACTH的剂量可以增大,40～80U/d,1次或分2次肌内注射,疗程4～6周,可重复数个疗程.如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素,而后逐渐减量,在2个月之后完全撤除.Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(120～160U)×6周和小剂量(20～40U)×4周两组无显著差别,认为以小剂量短疗程较安全为理想.ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发.近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在.治疗前已存在先天性小头畸形,智力低下,典型脑室周围钙化现象,脉络膜视网膜炎者,应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能,应尽快停药改用抗癫痫药.

(2)长效激素:目前,还可采用长效激素-确杜先针,治疗婴儿痉挛症,同样能获得良好疗效.方法:先用每天维生素B6 0.1～0.4g肌内注射,连续7天;后用确杜先针剂0.010.025mg/kg肌内注射,1次/d,连用10天后改为隔天1次,用10天,再减量为每周2次用10天,最后每周1次共2次,之后完全停用.此间仍同时合并用维生素B6.并根据病情选择抗癫痫药,如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸钠.

2.抗癫痫药 :常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸钠等.但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用,因可能产生拮抗的可能性.

3.大剂量维生素B6:维生素B6是谷氨酸脱羧酶的辅酶,能催化谷氨酸生产GABA,有抑制受体兴奋性及阻断神经节突触传导作用.采用50mg/(kg d)维生素B6静脉滴注(10~14)天,对IS的完全控制有一定的作用.

4.尚有人采用生酮饮食疗法.

5. 手术治疗:

一、脑皮质病灶切除术.

二、前颞叶切除术.

三 、大脑半球皮质切除术.

四、大脑联合切断术.

五、癫痫的立体定位手术治疗.

六、癫痫的小脑电刺激疗法,经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术,效果显著.