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1.多数患者幼年起病.
2.突出症状
特点是在寒冷程度尚不足以影响正常人活动的情况下,发生全身肌肉强直和无力,寒冷环境中肌肉连续收缩后症状加重,反常性肌强直尤为明显,面部,两手肌肉受累明显,因此,患者在受冷后睁眼困难,在温暖环境中,肌肉用力收缩后无放松困难的现象,仅在叩击舌肌后出现,进食冷食物后可诱发咽喉部肌肉强直.
3.主要体征
患者可有发作性软瘫,寒冷及运动后易诱发,肌无力发作前可先出现肌强直加重,称为副肌强直性周期性麻痹,肌无力的分布主要在近端肌肉,发作可持续数分钟到数天,强直和无力在活动后加重,这一特点与先天性肌强直症截然相反,这也是Eulenburg称为副肌强直的原因,在一些家系中可仅有无力,而无强直,这种无力类似于原发性周期性瘫痪,可以口服钾诱发,体格检查:可见肌肥大现象.
4.肌电图检查在非麻痹期为肌强直放电,麻痹期多见电静息现象.
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