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(1)药物治疗同先天性肌强直.对局麻药、抗心律失常药反应较好,这类药物主要对钠通道起抑制作用;
(2)首选药物为美西律(慢心律 mexiletine),主要作用于电压依赖的钠离子通道,可减少通道的活动率,因而可以缓解肌强直症状,但在用药中需注意其副作用,用法用量:100~300mg,3次/d;
(3)其他药物
苯妥英钠或普鲁卡因胺可改善肌强直症状,但对寒冷诱发的肌强直疗效尚不满意.乙酰唑胺可用于维持治疗.具体用法用量:普鲁卡因胺(普鲁卡因酰胺)250~500mg,1次/d;苯妥英100mg,3次/d,对某些病例有效.还可选用奎尼丁硫酸盐0.3~0.6g,抗心律失常药妥卡尼1200mg/d有效,因可引起粒细胞缺乏症而不推荐.
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)
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