小儿后尿道瓣膜病因

(一)发病原因

尿道瓣膜有前尿道瓣膜与后尿道瓣膜两类,前尿道瓣膜常位于阴茎阴囊交接处,有两条黏膜瓣突入尿道,中间为一裂隙,形似声带,影响排尿.

1.分型

后尿道瓣膜一般分为3型:第Ⅰ型:第Ⅰ型最常见,瓣膜起于精阜的远侧端,止于尿道上,瓣膜一般为两条,由精阜起,分别向外行与尿道的后壁及侧壁相连,中间呈裂缝,有的瓣膜在精阜远端先互相融合,然后分为2条,止于尿道侧壁；有的只有一条瓣膜,一条瓣膜者多不会引起尿道梗阻,另外有的瓣膜超过了2条,还有的起于精阜中段,皆属于第Ⅰ型,第Ⅱ型:瓣膜起于精阜的近侧端,向上向外,止于膀胱颈部,目前认为,这种类型在临床上并不存在,这些瓣膜样物质源于由输尿管口向精阜的表浅肌肉增生肥厚所致,是继发于增加的排尿阻力,在机械性和功能性梗阻如神经源性膀胱,逼尿肌-括约肌协同失调时出现,第Ⅲ型:瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平,呈隔膜状,中央只有针孔大小的小孔,似虹膜,排尿时,长的弹性黏膜皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜,约占后尿道瓣膜的5%,在我们的病例中,仅见到一例.

第Ⅳ型:除前述3型外,1983年Stephens报道在梨状腹综合征中存在第4型后尿道瓣膜,即因松弛,无支持的前列腺黏膜皱襞折入尿道形成相对的流出道梗阻,目前尚未获得公认,也有将后尿道瓣膜归为三种类型.

2.病因

对Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚,但一般认为是由于中肾管异常插入原始泄殖腔所致,正常中肾管由侧面进入泄殖腔,当泄殖腔内折分离肛门直肠管和尿生殖窦时,中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处；Ⅰ型后尿道瓣膜患者中肾管以更前位进入泄殖腔,当内折时,中肾管移位受阻,并于中线前融合形成瓣膜,Ⅲ型后尿道瓣膜的形成与尿生殖膜的不完全吸收有关,可依膜的弹性及小孔的位置而有不同的表现,

(二)发病机制

后尿道瓣膜形成于胚胎的早期,可引起泌尿系统及其他系统的发育异常及功能障碍,胎儿尿是妊娠中,后期羊水的主要来源,后尿道瓣膜的胎儿因尿道梗阻,排尿少,导致羊水减少,羊水过少妨碍胎儿胸廓的正常活动及肺在子宫内的扩张,造成肺发育不良,生后患儿常有呼吸困难,发绀,呼吸窘迫综合征,气胸及纵隔气肿,可死于呼吸衰竭,由于尿路梗阻,膀胀压力增高,使输尿管抗反流机制失调,形成膀胱输尿管反流及肾,输尿管扩张积水,使肾曲管内压力增高而造成肾发育异常,而上尿路压力增高可破坏肾的集合管系统,造成肾小管浓缩功能障碍,即获得性肾性多尿症或肾性糖尿病,尿量增加,从而又加重输尿管扩张,同时也增加了膀胱容量,形成恶性循环,后尿道瓣膜的膀胱为克服排尿的阻力,逼尿肌收缩肥厚,随之胶原纤维沉着,反使膀胱逼尿肌收缩功能下降,造成膀胱功能异常.