小儿急性偏瘫病因

(1)颅内病变:颅内动脉瘤,动静脉畸形,烟雾病,脑占位病变等,由于出血,血管闭塞或压迫而致偏瘫.

(2)血液疾病:白血病,血栓性血小板减少性紫癜,血友病等均可能出现脑局部供血障碍,凝血功能异常可引起静脉和动脉血栓形成,有些遗传病可引起血栓形成,如蛋白C和蛋白S缺乏,活化型蛋白C抵抗症,抗凝血酶缺乏等,蛋白C是一种重要的抗凝因子,蛋白S是蛋白C的辅因子,当其缺乏时,则易凝血,蛋白C的基因位于2号染色体长臂,可发生多种点突变或缺失,引起血栓形成,凝血因子Ⅴ的基因突变可引起另一种显性遗传病,叫做活化型蛋白C抵抗症(APC-R),是小儿自发性脑血栓形成的最常见的遗传原因,APC-R时,凝血因子Ⅴ的灭活速率减慢,从而引起“嗜凝血状态”,后天性凝血功能异常也可引起脑栓塞,见于肾病,肝病,发热,脱水时的蛋白S和蛋白C缺乏,以及抗磷脂抗体综合征(APLS),在APLS病人中,25%～30%有血小板减少症,后者可为良性,也可引起脑静脉窦血栓形成(Alper等,1999),其他可引起脑血栓的血液病还有血小板增多症,缺铁性贫血,镰状细胞贫血等,后者25%有脑血管并发症,在我国少见.

(3)结缔组织病:结节性动脉周围炎,全身性红斑狼疮,多发性大动脉炎等疾病当其病变侵及脑动脉或其分支时,即可发生偏瘫,全身性红斑狼疮约20%以上有血管炎,主要是小动脉,引起脑的微血栓,发生TIA,结节性多动脉炎累及中,小血管,血管造影不易发现,动脉纤维肌层发育不良是全身性疾病,当其累及颈内动脉时可发生脑动脉瘤,血栓,栓塞,皮肌炎,Wegener肉芽肿,少年颞动脉炎,无脉症,白塞病等都是小儿脑梗死的可能原因.

(4)遗传性疾病和代谢紊乱:近年来由于神经影像学技术(CT,MRI)的发展以及动态脑血流分布和脑代谢检测(SPECT,PET)的应用,发现了一些遗传病和代谢紊乱可并发脑血管异常,脑血流量改变或局部脑代谢异常,如同型胱氨酸尿症,有机酸血症,高氨血症,乳酸酸中毒,线粒体病(线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作等),一些脱髓鞘变性病,血红蛋白病,神经皮肤综合征(神经纤维瘤病Ⅰ型,结节性硬化)等均可发生急性偏瘫,此外,水电解质紊乱特别是严重脱水时的颅内静脉窦血栓,亦可致偏瘫,维生素K缺乏引起的颅内出血而致急性偏瘫的病例在国内屡有报道,糖尿病小儿当其血糖偏低时,可有短暂的轻偏瘫发作,持续数小时自然缓解,或为交替性轻偏瘫,可能是脑血管痉挛.

(5)发作性疾患:癫痫发作或偏头痛发作可出现急性偏瘫.