小儿重症肌无力检查

1.乙酰胆碱受体抗体浓度测定(acetylcholinergic receptor antibody determination)

在小儿全身型重症肌无力患儿有90%的病例血中抗乙酰胆碱受体抗体度升高,多大于10nmol/L;眼肌型的抗体水平低,浓度为0～10nmol/L,发病初期往往为阴性,且早期抗体水平与病情无明显关系,重症肌无力眼症状者,若血中此抗体不高则多为单纯眼型,一般无需手术治疗;若很高则可能为全身型早期,越早行胸腺摘除术疗效越好,故乙酰胆碱受体抗体测定对重症肌无力的诊断,治疗方法之选择,以及对免疫抑制药治疗的监测均有帮助.

2.抗横纹肌抗体检查(antistriomuscular antibody determination)

合并胸腺瘤的重症肌无力患儿,90%以上可测出抗横纹肌抗体,但在小儿重症肌无力中,很少可见到合并胸腺肿瘤.

3.肌肉活体组织检查

对个别诊断困难的患者可作肌肉活体组织检查,若神经肌肉接头处突触后膜皱襞减少,平坦,突触上的nAChR数目减少则可确诊MG.

4.腾喜龙或新斯的明试验

腾喜龙(tensilon)是溴化新斯的明的类似物,肌注或静注腾喜龙(新生儿0.5～1mg,34kg以下儿童2～5mg,34kg以上者5mg)1min,患者常出现明显疗效,5min作用消失,肌无力症状恢复如初则为阳性,甲基硫酸新斯的明肌内注射(0.5～1.5mg或0.03～0.04mg/kg)后15min之内,患者症状即有明显改善,30min改善最明显,45min后作用逐渐消失.

腾喜龙试验反应迅速,毒副作用较小,但药源较困难.

新斯的明试验0.03～0.04mg/kg(新生儿每次0.1～0.15mg)肌注,比较注射前后半小时各受累肌群的肌力的变化,肌力明显改善者有助于MG的诊断,为对抗新斯的明的M-胆碱能不良反应(瞳孔散大,心动过缓,流涎,多汗,腹痛,腹泻,呕吐)可同时或备用肌内注射阿托品,观察时间较长,易出现肠绞痛等副作用,但药源充足,应结合具体情况合理选择.

5.肌电图

重复电刺激常见肌肉动作电位逐渐由正常变为异常,波幅与频率逐渐降低,神经重复频率刺激实验和单纤维肌电图检查,以2～3Hz低频超强电流分别刺激面,腋及尺神经干并记录相应肌肉即眼轮匝肌,三角肌及小指展肌的复合肌肉动作电位,如刺激后第四波波幅较第一波衰减10%以上为阳性,眼肌型的MG阳性率低,单纤维肌电图检查是目前敏感性,准确性最高的电生理检测手段,用其测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长,但神经传导速度正常,最初的感应电刺激可使肌肉收缩,反复刺激受累肌肉时,肌肉收缩逐渐减弱,最终消失,肌注腾喜龙后可使不正常电反应逆转.

6.胸腺影像学检查

胸部X射线或CT检查有助于发现是否合并有胸腺肿瘤或胸腺肥大.