小儿重症肌无力症状

1.儿童期重症肌无力大多在婴幼儿期发病,最年幼者6个月,2～3岁间是发病高峰,女孩多见.临床主要表现三种类型:

(1)眼肌型:最多见.单纯眼外肌受累,多数见一侧或双侧眼睑下垂,早晨轻、起床后逐渐加重.反复用力作睁闭眼动作也使症状更明显.部分患儿同时有其他眼外肌如眼球外展、内收或上、下运动障碍,引起复视或斜视等.瞳孔光反射正常.

(2)脑干型:主要表现为第Ⅸ、X、Ⅻ等后组颅神经所支配的咽喉肌群受累.突出症状是吞咽或构音困难,声音嘶哑等.

(3)全身型:主要表现运动后四肢肌肉疲劳无力,严重者卧床难起,呼吸肌无力时危及生命.

少数患儿兼有上述2～3种类型,或由1种类型逐渐发展为混合型.病程经过缓慢,其间可交替地完全缓解或复发,呼吸道感染每使病情加重.但与成人不同,小儿MG很少与胸腺瘤并存,但偶可继发于桥本氏甲状腺炎等引起的甲状腺功能低下.约2%的患儿有家族史,提示这些患儿的发病与遗传因素有关.

2.新生儿期重症肌无力病因特殊,包括两种类型:

(1)新生儿暂时性重症肌无力:MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中,约1／7的婴儿因体内遗留母亲抗Arh-R抗体,可能出现全身肌肉无力,严重者需要呼吸机人工呼吸或胃管喂养.因很少表现眼肌症状而易被误诊.待数天或数周后,婴儿体内的抗Arh-R抗体消失,肌力即可恢复正常,今后并不存在发生MG的特别危险性.(2)先天性重症肌无力:因遗传性Arh-R离子通道异常而患病,与母亲是否MG无关,患儿出生后全身肌无力和眼外肌受累,症状持续不会自然缓解,胆碱酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效果.