小儿嗜铬细胞瘤治疗

(一)治疗

确诊后应行手术摘除肿瘤.近年由于注意到肿瘤多发性的特点及手术前使用α及β受体阻滞药,手术死亡率已大为降低.

术前使用α及β受体阻滞药可使血压,脉搏趋于正常,使心脏得到恢复,减少由心力衰竭而引起的手术死亡.一般先使用α受体阻滞药酚苄明(phenoxybenzamine,dibenzylin),最开始用0.2mg/(kg·d),逐渐增量至1mg/(kg·d)或直至血压降至正常.术前3天可加用普萘洛尔(心得安).由于长期血管收缩导致血容量减少,故术前后应补充足够血容量.近年有报道,术前使用钙拮抗药或三磷腺苷(ATP)以稳定血压,但在小儿尚缺乏这方面的经验.

经腹腔手术,须注意多发瘤及肾上腺外肿瘤,术后须监测血压变化及儿茶酚胺代谢的检查,以防有肿瘤遗漏及复发.

(二)预后

预后取决于治疗的时机,如果在肾脏及心血管系统发生不可逆损害之前切除肿瘤,可以完全治愈.20%～30%患者因高血压引起的心血管并发症不能完全恢复.良性肿瘤5年存活率>96%,恶性肿瘤<50%.