小儿嗜铬细胞瘤检查

1.24h尿儿茶酚胺(CA)及代谢产物测定

3甲氧基-4羟基扁桃酸(VMA)是儿茶酚胺最终代谢产物,正常值各实验室不同,一般为11～35?mol/24h(2～7mg/24h),嗜铬细胞瘤患者明显升高,高血压发作时可达2倍以上,正常人尿中去甲肾上腺素(NE)排泄量<885nmol/24h,肾上腺素(E)<273nmol/24h,嗜铬细胞瘤高血压发作时可明显增高,超过2倍以上有诊断价值,3-甲氧基去甲肾上腺也明显增高.

2.血CA测定

嗜铬细胞瘤病人血CA升高,以NE升高为多见,其次是NE,E都升高,静息卧位血浆CA升高具有诊断价值.

3.甲氧去甲肾上腺素

敏感性与特异性强,恶性转移性嗜铬细胞瘤,血浆儿茶酚胺虽可正常,但甲氧去甲肾上腺素常升高.

4.药物实验

药物实验包括激发实验和阻滞实验,由于各种检查手段的发展,且激发实验有一定的危险性,目前很少应用.

(1)激发实验:适用于血压在21.3/13.3kPa(160/100mmHg)以下的非发作期间,静注磷酸组织胺0.03～0.14mg,也可静脉注射胰高糖素0.5～1mg或酪胺1mg,如血压升高8/5kPa(60/40mmHg)以上时则为阳性,此实验有一定危险性,事先应备好苄胺唑啉,以备血压过高时急用.

(2)阻滞实验:适用于血压在22.7/14.7kPa(170/110mmHg)以上或正在发作时,以苄胺唑啉5mg静脉注入,在3～5min内血压下降超过4.7/3.3kPa(35/25mmHg)者为阳性,也可用可乐定(clonidine)行抑制实验,测定血浆儿茶酚胺受抑制的情况.

5.影像学检查

(1)B型超声波检查:对肾上腺区肿瘤诊断较准确,但对肾上腺外的肿瘤欠佳.

(2)CT及MRI:CT对肾上腺肿瘤诊断的准确率达90%以上,MRI与CT表现相似,同时有利于寻找肾上腺外的嗜铬细胞瘤和多发肿瘤.

(3)131I-间碘苄胍(131I-meta-iodo-benzylguanidin,131I-MIBG)闪烁扫描:可用于嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤的转移灶显像,既能定位,又能定性,特异而敏感,准确率在90%以上.