先天性食管闭锁病因

病因(45%):

胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生,二者共同一管,在5～6周时由中胚层生长一纵嵴,将食管气管分隔,腹侧为气管,背侧为食管,食管经过一个实变阶段,由管内上皮细胞繁殖增生,使食管闭塞,以后管内出现空泡,互相融合,将食管再行贯通成空心管,若胚胎在前8周内发育不正常,分隔,空化不全可引起不同类型的畸形,有人认为与血管异常有关,前肠血流供应减少,可致闭锁,高龄产妇,低体重儿易于发生,1/3为早产儿.

发病机制(15%):

食管闭锁常与食管气管瘘同时存在,约占90%,极少数病例无瘘管,可分为5个类型.

1.Ⅰ型 :食管上下两段不连接,各成盲端,两段间的距离长短不等,同气管不相通连,无食管气管瘘,可发生于食管的任何部位,一般食管上段常位于T3～T4水平,下段盲端多在膈上,此型较少见,占4%～8%.

2.Ⅱ型 :食管上段与气管相通,形成食管气管瘘,下段呈盲端,两段距离较远,此型更少见,占0.5%～1%.

3.Ⅲ型: 食管上段为盲管,下段与气管相通,其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处,两段间的距离超过2cm者称A型,不到1cm者称B型,此型最多见,占85%～90%或以上.

4.Ⅳ型 :食管上下段分别与气管相通连,也是极少见的一种类型,占1%.

5.Ⅴ型 :无食管闭锁,但有瘘与气管相通,又称H型,为单纯食管气管瘘,占2%～5%.

由于以上不同病理情况,小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内,均可回流至咽部,被吸入呼吸道,食管与气管有瘘者可直接流入气管,食管下段与气管相通,胃液可反流入气管,最后均可引起吸入性肺炎,食管闭锁也常同时合并其他畸形,约占50%,第Ⅰ型最易发生,以先天性心脏病(19%～35%),肠闭锁,肛门闭锁(20%～40%)最常见,其次为生殖泌尿系(10%～15%),肌肉骨骼系统,颜面(兔唇,腭裂),中枢神经系统畸形,以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者.