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病因不同,致病到发病的时间间隔各有差异.如肝动脉瘤破裂的患者,动脉瘤破裂后很快出现胆道出血.损伤引起的胆道出血,受伤至发病的时间约1天~2年,一般为4周.
疼痛、黄疸及胃肠道出血,是本病典型的三联征.Granl等报告一组病例,有胆绞痛者80%,大出血63%,黄疸55%.①疼痛:肝内血肿增大牵拉Glisson包膜,引起右上腹或中上腹钝痛,并可向右肩部及背部放射.胆道大出血时,胆道内压力突然升高,或胆道内有凝血块,可引起胆管梗阻或括约肌痉挛而发生剧烈的胆绞痛.②胃肠道出血:疼痛持续数分钟至数小时后,继而发生胃肠道出血.出血量大时,既有呕血又有便血;有的病例呕血中带有胆管枝状血块.出血量较小者,可仅有便血.长期的大便隐性出血,可引起明显的贫血.胃肠出血时,由于胆道内压力下降,疼痛症状可以缓解.③黄疸:凝血块、坏死的肝组织或结石等阻塞胆总管,则发生黄疸.黄疸程度深浅随胆总管是否完全阻塞而定.由于胆总管阻塞,胆囊可肿大.此外,胆道感染或胆道内血肿继发感染时,尚有寒战、发热及肝肿大等症状.临床观察还发现,胆道出血有周期性反复发作的特点,每周期的间歇期一般5~14天,症状反复发作,持续时间最长者达36年.
根据典型的症状,结合有腹部外伤史、肝手术及肝胆疾病等病史,一般来说诊断不会有困难.然而文献中报告,本病术前能够确诊者很少.一般是经过一次至数次手术后始得诊断.据认为,本病误诊的原因是多方面的:①对本病认识不足.②在分析病情时忽视了外伤史,或认为外伤史与胃肠道出血无关系.③胃肠道出血时经常考虑为溃疡病所致,为确定有无溃疡,常反复作GI检查,因而延误了诊断;GI检查阴性时,则误认为是应激性溃疡;出现黄疸时,则又误认为是大量输血引起的血清性肝炎或溶血所致.④有手术史者,使情况进一步复杂化,如易误认为术后应激性溃疡,维生素K缺乏引起的出血倾向,或胃肠道损伤等.⑤本病出血量有一定限制,而且有较长时间的间期,也是易延误诊断的一个原因.
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