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(一)治疗
1.皮肤损害的治疗
对本病早期尚未表现出特异性皮肤病害,或尚未弄清诊断之前,可口服肾上腺皮质激素、土霉素、双碘喹林或硫唑嘌呤等药物,缓解皮肤病变症状;近年来使用锌剂及肾上腺皮质激素外用也有缓解皮肤病变症状,但对其他症状无效.
2.手术切除肿瘤
确定诊断后,应及时采用手术治疗,有怀疑者亦应手术探查.肿瘤切除后症状可迅速改善,皮肤病变常于术后第2天显著好转,2周后可全面消失,较重的皮肤病变,融合性大疱也于术后3周可恢复正常.手术早期,病人糖尿病经胰岛素治疗数天后即可愈,糖耐量恢复较晚,有人报道3个月才恢复正常.对恶性已有转移的病例,亦应切除.
3.化学疗法
对已有转移的病例无法切除者或已切除原发病灶者,术后可用化学疗法:
(1)链脲霉素20～30mg/kg体重,静脉注射,每周1次,连用8～10次.
(2)链脲霉素与5-FU同时应用,以提高疗效.剂量和疗程:链脲霉素400mg/m2、5-FU 450 mg/m2,静脉注射,每5周连用4天为一疗程.2个疗程后皮疹、贫血及神经系统症状可有好转.
(二)预后
因为本病生长缓慢,有报道恶性已有转移者,行手术切除,术后生存10年.
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