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1.临床表现:淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度,常受侵犯的器官有肾,心,肝,胃肠,舌,脾,神经系统,皮肤等,受累器官表现为器官肿大及功能障碍,例如,肾脏受累,表现为双肾弥漫性病变,肿大,蛋白尿,血尿或肾病综合征,最终发展为肾功能衰竭,心脏受累,表现为心肌肥厚,心脏扩大,传导阻滞,心功能不全,肝脏受累,表现为肝脏肿大,肝功能不全,舌受侵犯,表现为巨舌,疼痛,说话困难等,此外,关节,肌肉,呼吸道,内分泌腺体也可受侵犯而有相应临床表现,若骨髓受累或凝血因子与淀粉样蛋白结合,也可出现血象异常及出血倾向,心包和胸膜受累可引起心包积液,胸腔积液.
2.临床分类:淀粉样变性的分类方法颇多,早年,有按伴随疾病的,有按淀粉样物化学性质的,也有按淀粉样物的器官分布和淀粉样物的染色特性等来分类,但近年来多以临床为主,结合淀粉样物的主要成分来进行分类.
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