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一、症状:
1.药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期,短者可于服药后数小时内发病,长者可以数月后发病.一般5-10天.常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等.
2.其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜,鼻衄或女性月经过多,疲乏无力,面色苍白,尿色加深.偶尔还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等.神经系统的症状甚少见.
3.出凝血性疾病
1)再生障碍性贫血与骨髓病性疾病:各种原因引起的再生障碍性贫血,都有骨髓巨核细胞减少,血小板的生成减少等特点,血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现,也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常,血小板尚未得到恢复.骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少,大多为肿瘤细胞损害巨核细腿,因此血小板生成减少.以上两种情况检查骨髓即可明确诊断,前者骨髓增生低下,巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞.
2)理化因素抑制骨髓:理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时,血小板减少是常见的并发症,或者直接毒害骨髓细胞,或者发生免疫反应.此类因素大多使骨髓弥漫性损伤,患者表现为全血减少.但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感,因某些病入可只表现为血小板减少,巨核细胞减少.
3)选择性抑制巨核细胞的因素:氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少,除通过产生血小板抗体的机理外,还通过抑制血小板的生成.而且后者更为重要.一般认为是药理学的作用.患者表现为骨髓受抑,巨核细胞减少,轻型无症状的患者可以高达服此药的25入.个别孕妇服用此药后,可引起新生儿先天性血小板减少,母体可无症状.
4)先天性巨核细胞生成不良:该病罕见,巨核细胞及血小板明显减少,常伴先天畸形,如、肾脏、心脏、骨赂等.预后差,约2/3患儿8个月内死于颅内出血.母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素.
4.无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者,表现为血小板减少,有的患者有出血倾向,有的表现为全血减少,骨髓巨核细胞正常甚至增加,因此为无效性血小板生成.随着臣幼贫的治疗,血小板可恢复正常.
5.血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症.本病多为遗传性,婴儿期开始有出血表现,血小板计数减少,巨核细胞数量正常,形态及结构无特殊变化.
6.周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病.该病比较常见,血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现,其间隔通常为20一30天.本病多见于女性,其发作常与月经一致,月经期血小板减少,出血量增多.巨核细胞一般不减少,以皮肤粘膜出血为主,无特效治疗.
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