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1.完全型睾丸女性化 因为患者的外生殖器为完善的女性,并按女性抚养,故治疗原则仍维持女性性别.治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸,因为患者的睾丸易发生恶变,但这种睾丸在发育期能引起女性第二性征的形成.目前认为,在20岁以前睾丸发生恶变较罕见,20岁以后恶变率逐渐增高,年过30岁以后,睾丸恶变发生率可高达25%左右.所以一般都主张在发育期后再将双侧睾丸切除,这样既可使女性化更为完善,又可避免睾丸的恶性变.由于切除睾丸后患者常出现类似女性绝经期的症状,如面色潮红,乳房缩小,阴道上皮萎缩等,因此应长期给予雌激素来替代治疗.对于阴道较浅或狭窄妨碍性交者,应在适当时延长或扩大.不宜告诉患者生殖腺为睾丸,只宜说不能生育,以免患者精神上遭受难以医治的创伤.
2.不完全性睾丸女性化 不完全性睾丸女性化症的治疗比完全性类型复杂,因其外阴部的变化比较大.如Reifenstein综合征及Rosewater综合征患者的外生殖器几乎完全为男性,而且都当作男性抚育,治疗以纠正尿道下裂,切除发育的乳房组织,补充男性激素即可.Lubs综合征因外生殖器倾向于女性,常常当作女性抚育,应根据性分化异常治疗原则处理.对于假阴道会阴阴囊型尿道下裂,因患者在发育期出现明显的男性第二性征,诊断明确后,应当作男性给予相应的处置.
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