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一、检查
1、实验室检查
(1)血胆红素增高 以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少.
(2)血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高.
(3)血脂增高 特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高.
(4)肝功能检查 血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注入维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正.血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少;球蛋白增加,主要为2、及球蛋白增高.
(5)免疫学检查 抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考.此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性.1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2类风湿因子阳性.血清IgM可增高.
抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义.
2、胆道造影
可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻.
3、肝穿刺活检
活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检.
二、鉴别
包括梗阻性黄疸,如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等,主要鉴别方法为胆道造影.应与下列疾病鉴别:
1、慢性活动性肝炎
凡抗线粒体抗体阳性,伴有胆淤及组织学上有胆管异常者,应首先除外慢活肝,我国慢活肝胆淤型较PBC多见,短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病.
2、硬化性胆管炎
此病少见,主要累及大胆管,上述免疫标志物阴性,且多有细菌感染性发热,胆管系统造影可帮助鉴别.
3、药物引起的黄疸
如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等.多由个体过敏引起,有服药史,在服药后数周之内发病,黄疸可持续数年,常伴血嗜酸细胞增高,肝活检没有典型的PBC组织学表现.
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)
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