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一、西医
1、熊去氧胆酸
Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者,发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降,某些患者肝组织病变得到改善.
2、D-青霉胺
能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期,开始量为每日0.125g,每2周增加0.125g,直至维持量每日0.5g,应长期治疗.严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗.
3、免疫抑制药
①环胞素A,对Ts有明显作用,但因有肝肾毒性不宜久用,每日10mg/kg,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降.②氨甲喋呤,早期小剂量(每日15mg,分3次口服,每周1次)应用可改善组织学变化.③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭.用量为2mg/kg,需长期用药.
4、对症治疗
(1)瘙痒 可用抗组织胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等.消胆胺每日5~10g,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度.氢氧化铝,每日4~20g,能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效.
(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1~2万U肌肉注射.葡萄糖酸钙每日15mg/kg,稀释到葡萄糖液静脉滴注,每日1次,10日1疗程,需要时间隔2~3月重复1疗程.
(3)夜盲症 维生素A,每日2.5~5万U.血清锌低于正常可口服硫酸锌,每日220mg,连服4周,至暗适应恢复正常.
(4)凝血机制障碍者 维生素K1,每日10mg.
(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象.
(6)饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜.
(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化.
二、中医
中医疗法:
对于胆汁性肝硬化的治疗,根据胆汁性肝硬化湿热内蕴、正气虚损、瘀血内结的病机特点,我们认为清热利湿、扶正化瘀是治疗的基本法则.根据胆汁性肝硬化的发病机理,中医主要从三个方面进行辨证治疗:
1、对于以湿热内蕴为主的病证,治法以清热利湿、利胆退黄为主.临证时可选用垂盆草、龙葵、虎杖、金银花、田基黄、平地木、茵陈等中药.
2、对于以正气虚损为主的病证,根据患者的体征,或滋养肝肾之阴,或温肾助阳,或益气健脾.临床中可选用六味地黄丸、一贯煎及女贞子、淡附片、炮姜、黄芪、党参、白术、等中药.
3、对于以瘀血内结为主的病证,治法以活血通络,化瘀生新,活血软坚散结为主.临证时可选用丹参、郁金、生龙骨、生牡蛎、穿山甲等中药.
中医治疗胆汁性肝硬化病机复杂,病程冗长,正虚、血瘀、湿热常相互夹杂.此时单用三法中某一治法,则难统大局.因此在临证时,应根据证候表现的孰轻孰重,以某一治法为主,兼顾他法,以期良效.
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