肝胆管-空肠吻合术

于不可手术矫治型胆管闭锁的手术治疗。 先天性胆管闭锁系胆管系统先天性全部或部分闭锁或缺如。病因尚不清楚，可能属于胚胎发育中胆管空化不全的结果。近年有人认为本病与新生儿肝炎有密切关系，两者可以同时存在，或先为巨细胞性肝炎而后发展为胆管闭锁。也有人认为由于传染性、血管性或化学性的原因作用于胚胎，危害胆管系统，使胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失。这一病程过程甚至可以从胚胎发育时持续至出生后（图12.16.1.2.1-0-1～12.16.1.2.1-0-3）。

胆管闭锁可分为肝内型及肝外型，其中肝内型系肝内胆管系统闭锁，肝内仅存在不规则的小胆管合并狭窄或闭锁，目前尚无好的治疗方法；肝外型胆管闭锁根据闭锁的部位可分为Ⅵ型（图12.16.1.2.1-0-4A～D）。其中Ⅰ～Ⅲ型为一类，占肝外胆管闭锁的80%～90%，称为不可矫治型；Ⅳ～Ⅵ型为另一类，属于可矫治型，预后较好，约占10%～20%。

不可手术矫治型胆管闭锁的手术肝门肠吻合术，系日本学者葛西森夫（Kasai）于1968年设计，作者经过一系列研究认为，不可矫治型肝外胆管闭锁在小心游离并整块切除肝门部纤维组织块后，有一部分病儿在肝门部断面有小的胆管。将有胆管的肝门部断端与肠道吻合，约30%的病例可以获得持久的胆流，从而黄疸降至正常。病儿可以得到治愈。但部分近期获得胆汁引流的病儿在肝门空肠吻合后，常因反流而引起上行性胆管炎，并因而使胆流中断，甚至使肝功能衰竭，继发败血症而死亡。为了防止上行性胆管炎，将空肠的升支先做造口，待术后1～3个月后再关闭造口。有的学者做空肠升支防反流矩形瓣、肠套叠防反流等手术以预防上行性胆管炎。据报道有一定防反流效果。