右房黏液瘤切除术

心脏肿瘤分为原发性或转移性，原发性中以心脏黏液瘤最多见。约占整个心脏肿瘤的30%～40%，占心脏良性肿瘤的40%～50%，也有报道心脏黏液瘤在良性心脏肿瘤中所占比例可高达88%。心脏黏液瘤的实际人群年发生率约为0.5人/100万人。可发生于任何年龄，但多发于40岁以上的成人，女性病人稍多。一般认为黏液瘤起源于心内膜下间叶组织，长大后向心腔内突出。1993年Burke等对心脏黏液瘤进行免疫组织化学研究证明，黏液瘤起源于原始基质细胞，这种细胞具有沿着内皮层分化的能力。

黏液瘤可发生于心脏的各个房、室腔内，最常见的是左心房，约占70%～90%；其次为右心房；少数位于右心室或左心室。个别生长于肺动脉口或肺动脉主干内。黏液瘤绝大部分为单发性，发生于一个心腔，但亦可为多发性，同时发生在心房与心室腔内。心房黏液瘤常附着于心房间隔卵圆窝处，也可位于心房的其他部位，甚至起源于房室瓣。多数肿瘤有瘤蒂，而瘤体可随心脏的舒缩而活动。黏液瘤的外观类似胶胨样组织，常呈分叶状或葡萄串珠形，大小不同，可自1cm到10cm，瘤组织非常松脆，容易破碎，脱落后可引起周围动脉栓塞或脑血管栓塞，极少数黏液瘤可发生恶变，变为黏液肉瘤。

心脏黏液瘤组织学表现为在酸性黏多糖基质中存在特征性的星形细胞和梭形细胞，其细胞核为卵圆形，周围有薄壁的毛细血管。基质中尚有胶原、网状纤维、平滑肌、淋巴细胞、浆细胞及巨细胞，据报道20%病例尚有显微钙化灶，极少数病例有较大的钙化灶。近年来，根据免疫组织化学研究，认为肿瘤可能为上皮细胞源性。电镜观察发现，黏液瘤细胞在形态学上与房间隔卵圆窝处胚胎残留细胞相似，这种细胞可分化为内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞，产生无定型酸性黏多糖物质，构成黏液瘤的组织成分。黏液瘤虽属良性，但如切除房间隔组织不彻底，局部可以复发；而且脱落的肿瘤组织可在脑血管和周围血管的上皮继续生长，破坏血管壁，形成局限性血管瘤。此外，心脏黏液瘤可伴发心外黏液瘤、黏液样腺癌、神经纤维瘤或皮肤平滑肌瘤；个别病人可伴发内分泌系统的肿瘤，常见于肾上腺、垂体、睾丸、甲状腺等，这种多系统的病变可称黏液瘤综合征，并有家族性倾向等特点。