肾上腺皮质癌切除术

病变不论为肿瘤或增殖所引起，其主要表现皆为以皮质醇为主的激素产生过盛而致的全身性改变。如为肿瘤，病程短而发展快，症状与体征表现典型；如为双侧增生所引起，则病程较长而发展慢。而由垂体瘤或异位促皮素瘤（ectopic ACTH tumor）所致的肾上腺皮质增生，其临床特征则与上述两类在某些方面又有所差异。自1932年Cushing第1次报道本病后，在最初的20年间共诊治10例，认为罕见。但实际上本症并非少见，随着认识的提高及检诊手段的完善与精确，在我国的病例数急剧增加。按病因分析，以垂体依赖性皮质醇症及病因未能肯定的双侧增生约占65%，肾上腺皮质腺瘤或癌约占20%，异位促皮素瘤约占15%。第1类多需肾上腺手术治疗；第2类只能施行肾上腺手术；而第3类则属于各自发病靶器官的手术范围，如纵隔、盆腔各器官，对继发性的皮质增生待原发病切除后即自行消退，勿需肾上腺手术处理。

肾上腺皮质癌少见。原发性皮质癌可发生于任何年龄，在小儿的Cushing综合征中，癌为常见的病因，且多发生于女孩。肿瘤生长快，病程短，临床发现时瘤体多较大，常在上腹部可触到肿物。肿瘤所产生的大量皮质激素类物质，由于C11或C21羟基化酶的作用不全或受到阻滞，使体内的各类皮质素前驱物，皮质醇、皮质酮、醛固酮、肾上腺雄性激素、孕酮等都有不同比例的增加，因而既可出现Cushing综合征，又可表现出肾上腺生殖性征异常症，如女性男性化，性早熟，男性女性化等。电解质异常、高血压等各类症状也表现得很明显。但由于真正的皮质醇的分泌量不足，早期常不表现典型的Cushing综合征，直到肿瘤长至很大，转移，以至晚期时始被发现而确诊。约50%在2年内死亡，约1/4可经手术切除肿瘤后获得3年以上的临床治愈。切除部分肿瘤，可以缓解症状，延长存活期。残存癌组织或转移癌的内分泌功能可借药物控制，常用的化学制剂为邻、对二氯苯二氯乙烷（Mitotane，o，p′DDD，又称密妥坦），氨鲁米特，又称氨基导眠能或胺麸精（aminoglutethi-mide）等。O，p′DDD可减少皮质癌内分泌功能的50%以上。由于合成真正皮质醇量明显减少，不足生理需求量，经病理反馈机制过程中ACTH的作用，常致癌肿以外的皮质增殖。药物的全身性反应尤其消化道症状较重，迫使中途停止用药。药物早期抑制癌的内分泌作用较好，有效抑制期平均为4.8个月，有效率约为50%（Luton，1990），也见有使肿瘤完全消失的个案报道，故皮质癌仍以手术治疗为主，药物治疗可作为辅助疗法，或用于不能手术切除的肿瘤，并须与氢化可的松联合应用。由于肿瘤浸润快，转移早，很难根除，术后复发率较高（图7.1.1.2-1，7.1.1.2-2）。