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由于产生了抗自身红细胞的抗体,而使自身红细胞破坏产生的溶血.是溶血性贫血中最常见的类型.当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时,则会产生自身抗体. 根据抗体作用的最适温度,本病分为两类: 一、温抗体型AIHA 温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体.按其病因可分为原因不明性(特发性)及继发性二种. 温抗体型AIHA可继发于: ①造血系统肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等; ②结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等; ③感染性疾病,特别是儿童病毒感染; ④免疫性疾病如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征; ⑤胃肠系统疾病如溃疡性结肠炎等; ⑥良性肿瘤如卵巢皮样囊肿. 二、冷抗体型AIHA 冷抗体在20℃时作用最活跃,主要系IgM.凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合征,可直接在血循环发生红细胞凝集反应,所以是完全抗体.另有一种特殊冷抗体(17S,IgG),称为D-L抗体,见于阵发性冷性血红蛋白尿.冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症;阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染. 本病发生机制尚未阐明,有多种学说.近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用),导致了自身抗体的产生,部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能. 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 本病可发生于不同年龄的男和女,但以成人为多见.近年文献较大系列病例报道,原发性仅占45%,多数病例均继发于各种疾病.
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