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本病为一种罕见的常染色体遗传疾病.其确切的常染色体变异还不清楚. 苯丙氨酸和酪氨酸转化为乙酰乙酸的代谢途径,尿黑酸(HGA或2,5-二羟基苯乙酸)是该代谢途径中含有完整芳香环的最后一种化合物.催化芳香环裂解的酶即尿黑酸氧化酶,正常时存在于肝、肾组织的可溶部分.这种酶对尿黑酸的分解具有高度的特异性,且肝肾以外的组织不含这种酶.本病患者,肝、肾中完全缺乏这种酶的活性,结果可造成尿黑酸不被分解为乙酰乙酸和延胡索酸,这样就需要通过其他代谢机制以处理尿黑酸.肾脏对尿黑酸的清除率很高,肾小管主动分泌尿黑酸,肾脏一旦将尿黑酸排出体外,它就会逐渐氧化而形成能引起尿变色的聚合物.目前对尿黑酸沉积于组织引起褐黄病的机制还不太明确.尿黑酸有沉积于皮肤和软骨的倾向,在这些组织中可通过物理引力而结合这种物质.另外,尿黑酸的分解产物能不可逆性结合到结缔组织上,而形成可以引起色素沉着的聚合物.组织着色后质地脆弱,甚可能断裂,导致椎间盘和关节产生退行性病变.另外,尿黑酸还可通过抑制赖氨酰羟化酶而直接作用于胶原合成. 病理:结缔组织和软骨变黑为本病的基本病理改变.尿黑酸可沉积于皮肤、角膜、软骨、肌腱、韧带、大血管内膜、心内膜、甲状腺、肺及肾等脏器,使这些脏器组织变黑,累及软骨可导致软骨下骨剥脱.
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