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虽然不是100%的病人都在发病时有呕吐,但大多数病人(70%～80%)均先有呕吐继有食管穿孔,所以呕吐仍为最重要的发病原因.与呕吐相联系的是饮酒,呕吐的病人多数是过食、饮酒之后发生呕吐.其他自发性食管破裂的原因有分娩、车祸、颅脑手术后、癫痫等.自发性食管破裂多因增加的腹压传导至食管造成,可以在食管远端成角部,裂口以食管下段多见.因上段以骨骼肌为主不易破裂,中下段则以平滑肌为主,纵形肌纤维逐渐减少,肌层薄,血管神经也少,易破裂.裂口多呈纵形,长4～7cm,在下肺静脉水平附近. 造成自发性食管破裂的压力因素并非胃内绝对压,而是胃食管结合部透壁的压力差.食管穿孔后,如与胸膜腔不交通(纵隔胸膜未破),强酸性的胃液、胃内容物以及咽下的含有大量细菌的口腔唾液,在胸膜腔负压的作用下,经过穿孔处溢入纵隔,主要引起纵隔感染和消化液对组织的腐蚀,但在后期感染物亦可穿破纵隔胸膜进入胸膜腔,引起胸腔感染.如食管穿孔后纵隔胸膜同时破裂,则以胸腔感染为主要表现. 正常情况下,当呕吐发生时,胃内压骤增,食管呈反射性的松弛从而排出胃内容物.如果呕吐动作发生共济失调,食管上括约肌不能松弛或食管某一段局限性收缩,则胃内容物不能排出,食管内压力剧增,导致原有局部抵抗力减弱的食管壁全层破裂.成人自发性食管损伤不经常发生.一旦发生,多累及胸及腹段食管,颈段食管发生自发性穿孔较少见.自发性食管损伤分为三类:①壁间血肿(不完全穿孔);②黏膜撕裂(Mallory Weiss综合征);③完全性破裂(Boerhaave综合征).在成人中增高腹内或食管内压力可造成食管损伤,如举重物、大便用力或腹部受打击均可发生食管破裂.剧烈呕吐、食管痉挛或异物,包括食物团阻塞食管,造成食管内压突然增加,均可发生穿孔. 新生儿亦可发生自发性食管破裂,这种情况很少见.新生儿出生后48h内发生急性呼吸困难应排除食管自发性食管破裂.食管破裂常累及食管全层,大多数病例延伸至右胸腔,其确切机制不明.可能是食管上端有阻塞,使食管内压力增高造成.分娩时压迫力传到充满羊水的食管.当声门及咽部关闭时造成食管腔内压力增高.反流及呕吐时环咽肌及食管上端肌层不协调或出生后痉挛可能发生食管内高压,而导致食管穿孔.
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