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蛋白质-能量营养不良可因严重蛋白质缺乏和(或)严重能量摄入不足引起.原因有以下几种: ①摄入不足:饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡.精神失常、神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食. ②消化吸收不良:伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐、腹泻及消化吸收障碍. ③机体需要增加而供给不足:多见于婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女.此外,甲状腺功能亢进症、肿瘤、结核、糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗,若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良. 蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程.当食物中蛋白质和能量供应不足时,机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要,可使机体在低营养水平的内环境中生存,但当蛋白质和能量继续缺乏时,生理功能失调,适应机制衰竭,便可导致死亡. 1.蛋白质代谢 当蛋白质和能量供应不足时,血浆中蛋白质含量下降,蛋白质的合成和分解速率减慢. 白蛋白:体库的含量减少,主要是血管外部分,分解和合成速率下降,当血清白蛋白下降到30g/L时,体内其他物质如脂蛋白、丙氨酸、缬氨酸等都出现明显改变. 球蛋白:血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显,但血浆铁蛋白显著下降.体内蛋白转换率:体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同,但合成和分解速率都有改变;一般在蛋白质缺乏开始5~6周后,转换率下降30%.动物实验时供给高蛋白饲料,23%的氨基酸转变为尿素排出体外,但蛋白质不足时,仅有3.4%的氨基酸转变成尿素,氮的排出量减少. 2.氨基酸代谢 严重的蛋白质-能量营养不良时,血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2,尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显.水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L),丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高,可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致,到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用,此时血浆中的浓度降低.苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降. 3.糖类代谢 蛋白质-能量营养不良时,血糖一般降低,消瘦型比水肿型更为明显,糖原异生作用加强.研究证明,营养不良的儿童,8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物,恢复期可增至16%. 4.脂类代谢 蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝.消瘦型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高.水肿型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低. 5.体液和矿物质 蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型,均有体液潴留,发生水肿.血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因,水肿的程度与低白蛋白血症有关.水肿的发生机制可见图1.蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低,钠的含量增加. 蛋白质-能量营养不良分以下3型: ①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor),热量主要由碳水化合物供给;②严重能量摄入不足(marasmus),又称为消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)."kwashiorkor"系非洲加纳语译音,译意为“红小孩",源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故,此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足,导致毛发由黑色变灰色或红色,皮肤粗糙.Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome).
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