双侧肾上腺皮质增生检查

ACTH分泌增加,引起双侧肾上腺皮质增生.增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素. 20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴,常有类固醇激素生成完全障碍,如无足够的替代治疗,婴儿将早期死亡. 3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮,醛固酮和皮质醇的合成障碍,脱氢异雄酮则过度产生,这种不寻常的综合征特点是低血压、低血糖和男性假两性畸形.女性为不常见的多毛,有变化不定的黑色素沉着. 21-羟化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇,多见的不足有二种形式:(1)多种多样的丢钠,醛固酮低或缺乏;(1)更常见的是非丢钠型,多毛,男性化,低血压和色素沉着常见. 17α-羟化酶缺乏,最多见于女性患者,有些到成年表现为皮质醇低水平,ACTH代偿性增高.原发性闭经,性幼稚,很少有男性假两性畸形.盐类皮质激素分泌过多引起高血压,以11-脱氧皮质酮增高为主. 11β-羟化酶缺乏使皮质醇和皮质酮的形成受阻,ACTH释放过高,致深度黑色素沉着,由于11-去氧皮质酮分泌过量而引起高血压,无明显性征异常. 18-羟类固醇脱氢酶缺乏,皮症罕见,为醛固酮生物合成最后一步的特异性阻滞所致.故患者尿钠丢失多,引起脱水和低血压. 青春期后,极少发现多毛和闭经等男性化表现,偶然在中年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象. 新生女婴外生殖器像有严重的尿道下裂和隐睾,男孩在出生时多为正常,在宫内胎儿已有过量雄激素,故已有明显异常. 未经治疗的患者出现多毛,肌肉发达、闭经和乳房发育.男性患者生殖器官超常地大.雄激素过多抑制促性激素的分泌,致使睾丸萎缩.在极为罕见的情况,睾丸内有增生的肾上腺皮质残余会使睾丸增大和变硬,绝大多数病人青春期后无精液.由于肾上腺皮质增生,患者3～8岁时身高骤增,以至于比同龄孩子高出许多.大约9～10岁左右过量雄激素致骨骺早期融合,使生长终止,病人成年后较矮小.男女都具有挑衅行为和性欲增强,而致发生社会问题和纪律问题,在某些男孩身上尤为突出. 【辅助检查】尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者.尿中孕酮水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感,因孕酮是雄激素的前体),血17-羟孕酮水平升高是最敏感的指标,适用于儿童,染色体检查正常.X线检查会发现骨龄早化.侧位尿道膀胱造影会显示阴道,尿道和膀胱.CT扫描可见高度增生的肾上腺.尿道镜可看清开口于尿道后壁的阴道,也能进入阴道并看到子宫.

(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)

双侧肾上腺皮质增生要做哪些检查

尿渗透压: 尿渗透量浓度又称尿渗透量、尿渗量,是指肾脏排泄尿内全部溶质的微粒总数量,如电解质、尿素、糖类、蛋白质等.尿渗透量测定比尿相对密度测定更能确切地反映肾脏的...

平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC): 红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)3种平均值,是根据红细胞计数、血红蛋白测定和红细胞比积结果计算出来的,对贫血...

心电图: 心脏在每个心动周期中,由起搏点、心房、心室相继兴奋,伴随着生物电的变化,通过心电描记器从体表引出多种形式的电位变化的图形(简称ECG).心电图是心脏兴奋的发生...

尿钠: 尿钠指测定24h尿液中的钠离子浓度.每升血浆中有154mmol的无机阳离子,其中钠离子约占90%,几乎占血浆渗透压的一半.钠在维持正常水分的分布和渗透压方面发挥了中心...

血清钠: 机体内的钠主要来源于食物中的食盐,经肠道吸收入血液,其中47%存在于骨骼中.约10%存在于细胞内液,44%存在于细胞外液,是细胞外液中含量最多的阳离子,多以氯化钠的...

尿氯: 体内的氯总量约为100g,主要以氯离子形式广泛存在于组织和体液中,其是细胞外液数量最多的阴离子.它与碳酸氢根(HCO-)的含量有密切关系.当血清氯浓度降低时,为了保...

肌电图: 肌电图是通过肌电对疾病进行辅助检查的一种手段.应用电子学仪器记录肌肉静止或收缩时的电活动,及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法.英文简称EMG.通...

血常规: 血常规是最一般,最基本的血液检验.血液由液体和有形细胞两大部分组成,血常规检验的是血液的细胞部分.血液有三种不同功能的细胞――红细胞(俗称红血球),白细胞(俗...

尿钙: 尿钙指测定24h尿液中钙的浓度.血液中的钙可从肾滤出,大多重吸收入血,过多的钙则从尿液中排出.尿钙排出量受血钙浓度的直接影响,因此尿钙的变化可反映血钙的变化,...

尿酸: 尿酸(uricacid)是嘌呤代谢的终末产物,嘌呤代谢紊乱、能量代谢异常及肾脏对尿酸的排泄障碍均可引起血浆尿酸浓度升高(高尿酸血症)或降低(低尿酸血症).目前认为,尿...

皮内试验: 皮内试验是各种体内特异性试验中应用最广、结果较可靠测试剂量控制较严格的一种试验方法.人们多年来在临床上主要是采用本法来进行特异性过敏原检查的.

淋巴细胞数: 这是一组形态相似、功能不同的非均质细胞群,属特异性免疫活性细胞,在免疫应答中起核心作用.在一般疾病时数量变化较少,常因血中其他细胞减少或增加而使它所占比例...

体层摄影: 体层摄影简称CT,是X线扫描术和电子计算机密切相结合的一种新的影像技术.CT摄影图像与传统X线体层摄影不同,它不是把影像直接摄于感光胶片上,而是用X线先对人体某...

CT检查: CT是一种功能齐全的病情探测仪器,它是电子计算机X射线断层扫描技术简称.CT检查是根据人体不同组织对X线的吸收与透过率的不同,应用灵敏度极高的仪器对人体进行测...

染色体: 常用的正常和异常染色体的命名、缩写和符号(ISCN,1978)如下A～G成染色体组;1～22常染色体序号;X,Y性染色体;/用于分开嵌合体不同的细胞系;+,二放在常染色体号或组的符...

孕酮: 孕酮(progesterone,P)是21C类固醇激素,由胆固醇经孕烯醇酮通过异构酶转化而成.在非妊娠妇女,卵巢中的卵泡膜细胞产生P,妊娠期间,P则主要由胎盘合体滋养细胞层分泌...

膀胱造影: 膀胱造影是将导管插入膀胱,注入3%～6%碘化钠溶液100～200ml,以使膀胱显影的方法.主要用于诊断膀胱瘤、膀胱憩室、外在压迫,如前列腺肥大等疾病.

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