生殖细胞瘤治疗

    1.肿瘤切除术

    近年来普遍应用了CT 及显微外科技术,彻底切除生殖细胞瘤已成为可能.目前常用的手术入路及其选择原则为:

    (1)经顶枕部经胼胝体入路:适用于第叁脑室后部的生殖细胞瘤.一般做右侧顶枕较大的骨瓣,内缘达矢状窦旁.

    (2)经幕下小脑上入路:适用于肿瘤位于四迭体池或其下方者.病人可采坐位、侧卧或俯卧位.行颅后窝正中切口.

    (3)经枕部小脑幕入路:肿瘤位于四迭体上方时可采用此入路.术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘.

    (4)经侧脑室叁角区入路:主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时.术后常有同向偏盲.

    (5)经额部侧脑室入路:可行冠状切口,右额骨瓣成型开颅.值得注意的是任何入路均应注意保护好大脑深静脉,肿瘤应分块切除,术中应避免损伤瘤周的脑组织.目前生殖细胞瘤的手术原则是尽可能地彻底切除,术后放射治疗,或先行分流手术,然后再行肿瘤部分切除(一概要求完全切除,实际上是不可能的).是否适于全切除,首先取决于肿瘤的组织学结构,其次是肿瘤扩展部位.小的和中等大小的生殖细胞瘤有时可以全切,术后死亡率较高.

    2.脑脊液分流术

    鉴于肿瘤全切除困难,术后死亡率高,即使肿瘤全切除后,仍难免复发.因此,有人主张采用脑脊液分流术加术后放疗.以往多采用侧脑室-枕大池分流术或第叁脑室造瘘术.近年来多采用带活瓣装置行脑室-心房或脑室-腹腔分流术.分流术的目的是为了解除梗阻性脑积水,术后辅以放疗.有人主张所有病人不管是否行全切术,如有颅内压增高,肿瘤切除前2 周,尤其是肿瘤部分切除者均应行脑脊液分流术.由于生殖细胞瘤极易脱落沿脑脊液播散,故已有分流术后发生腹腔或全身转移的报道.

    3.立体定向活检术

    可在CT 导向下行立体定向活检术,明确病理诊断,为下一步治疗提供资料.

    4.术后放疗及化疗

    生殖细胞瘤对放射线极为敏感.术后辅以放疗可获稳定的疗效.但体积较大的肿瘤可以复发,对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野.由于生殖细胞瘤发生蛛网膜下腔及脊髓种植的转移率达3%～57%,故多数学者认为不管脑和脊髓有无转移,均应常规行全脑和脊髓放疗.一般一个疗程的剂量为40～60Gy,照射野大约为60～100cm2,整个脊髓的放疗剂量为20～30Gy.1 岁以内小儿剂量为成人的50%,5 岁儿童为成人剂量的75%,8 岁以上与成人剂量相同.放疗可引起放射性脑坏死及肿瘤周围瘢痕形成的粘连,尽管如此也有人主张术前应照射20～30Gy 的剂量,以减少肿瘤的血液循环和切除肿瘤时的出血.

    生殖细胞瘤化学治疗已有不少研究.常用的化疗药物有亚硝脲类、长春新碱、环己米特、放线菌素、甲氨蝶呤、博莱霉素、顺铂等.有不少学者采用不同的化疗药物对生殖细胞瘤进行治疗,均获一定疗效,故认为生殖细胞瘤对某些化疗药物是敏感的,可将联合化疗作为术后的一种辅助治疗.

    预后

    如进行手术治疗,根据手术方法的不同,可能出现不同的并发症,如损伤中央静脉可引起术后偏瘫,恢复多不完全,大脑内静脉和大脑大静脉损伤可导致昏迷,肿瘤部分切除致术前脑积水未解除,或由于术后脑组织肿胀导致梗阻性脑积水,需行分流手术.如果下丘脑损害可出现体温异常、意识障碍及应激性溃疡等,应给予制酸药物及促醒药物、对症处理等.手术创面大、术中止血不彻底可致脑室内积血.术中应严密止血,术后病情变化时应及时复查CT,作对症处理.

    尽管生殖细胞瘤的全切除或部分切除的手术死亡率已降至5%～10%,但是鉴于生殖细胞瘤的性质和部位,即使全切后也难免复发和转移,故预后不良.有人长期追踪直接手术的病例,最晚者术后4 年复发.术后辅以放疗,病人可生存5～20 年,有的病例放疗后1.5～2 个月转移的生殖细胞瘤也全消失.但放疗后1 年有20%的肿瘤复发,即使CT 扫描显示肿瘤已完全消失者,也可迅速复发,因此,所有病例应定期复查CT.生殖细胞瘤的1 年生存率为85.7%,5 年以上生存率为35.7%,经过综合治疗50%～80%病人可生存5 年以上,25 岁以下的病人,5 年生存率更高.