十二指肠良性肿瘤病因

(一)发病原因

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(二)发病机制

较为常见的十二指肠良性肿瘤病理类型有以下几种:

1.腺瘤(adenoma) 多数腺瘤呈乳头状或息肉状,突出于黏膜表面,可为单发或多发,是十二指肠良性肿瘤最常见者,根据其病理特征又可分为:

(1)管状腺瘤(tubular adenoma):此种腺瘤多为单个,呈息肉状生长,大多有蒂,易出血,基底宽者一般体积较大,组织学上主要是由增生的肠黏膜腺体组成,上皮细胞可有轻度异形性,属真性肿瘤.

(2)乳头状腺瘤(papillary adenoma)和绒毛状腺瘤(villous adenoma):由于此类瘤易于癌变,据报道21%～47%的十二指肠癌来自十二指肠绒毛状腺瘤的恶变,故此种腺瘤越来越受到临床上的重视和警惕,这种腺瘤常为单发,表面呈乳头状或绒毛状隆起,基底部宽,无蒂或短蒂,组织学上见此种腺瘤表面由一层或多层柱状上皮覆盖,间质富含血管,故临床上极易出血,柱状上皮细胞内含有大量黏液细胞,可有不同程度异形性,故其恶变率大于腺瘤样息肉,不同的文献报道其恶变率在28%～50%.

(3)Brunner瘤:又称息肉样错构瘤或结节样增生,肿瘤多位于黏膜下,呈息肉样突起,直径可由数毫米至数厘米,无明显包膜,镜下可见黏膜肌层下,十二指肠腺增生,由纤维平滑肌分隔成大小不等的小叶结构,本腺瘤除可偶见有细胞的典型增生外,很少恶变.

(4)非瘤性息肉:如增生性息肉(hyperplastic polyp)和炎性息肉(inflammatory polyp),均属非瘤性息肉,一般可自行消失.

(5)胃肠道息肉综合征:如Gardner综合征,Peutz-Jeghers综合征,家族性腺瘤性息肉病(famillial adenomatous polyposis,FAP)等,此类病变均为多发性,可分布于全消化道,十二指肠的病变可发生恶变.

2.平滑肌瘤(leiomyoma) 十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织,发病原因不明,平滑肌肿瘤由一组平滑肌组成,分界明显,常为单发,呈圆形或椭圆形,有时呈分叶状,直径小的不到1cm,大者可超过10cm达20cm左右,肿瘤生长方式有多种,可突入肠腔,也可在肠壁或向肠腔外生长,一般质地较韧,有时可发生变性,平滑肌瘤表面黏膜有丰富的血管,故可因糜烂,溃疡而发生消化道大出血,若良性平滑肌瘤的肿瘤细胞发生细胞核有丝分裂异常活跃时,则表明有恶变,其恶变率为15%～20%,据北京协和医院统计,十二指肠平滑肌瘤常见的发生部位以十二指肠降部和水平部居多,中年人发病为多见,平均年龄为56.6岁.

3.类癌(carcinoid)及神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor) 广义的类癌包括许多部位的神经内分泌肿瘤,胃肠道的类癌起源于肠嗜铬细胞(ECL),这些细胞属于一族具有共同生化特性的胺前体摄取和脱羧细胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell,APUD细胞),是许多神经内分泌肿瘤的共同起源,十二指肠部位的神经内分泌肿瘤除胃泌素以外多数无症状,肿瘤直径约1～5cm,60%为良性,较为常见的有:胃泌素瘤(gastrinoma),生长抑素瘤(somatostatinoma),神经节细胞旁神经节细胞瘤(gangliocytic paraganglioma),肿瘤主要分布于近端十二指肠,以十二指肠第二段壶腹周围最为常见,可能与局部的细胞分泌功能有关,值得一提的是,在卓-艾综合征中,70%的胃泌素瘤位于十二指肠.

4.其他

个别病例报道,较为罕见的十二指肠良性肿瘤还有脂肪瘤(lipoma),血管瘤(hemangioma),纤维瘤(fibroma),错构瘤(hamartoma)等.