骨纤维异样增殖症检查

一、检查

无相关实验室检查.

X线检查,单发型纤维异样增殖症病变部位在髓腔内,长管状骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区,常被形容为“磨砂玻璃状",其中可见不规则的骨纹理,骨质有不同程度的扩张,骨皮质变薄,病变区与正常骨质间界线明显,可看到反应性硬化缘带,不产生骨膜反应.病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形,形容为“牧羊杖"畸形.脊柱的病变界线亦清楚,膨胀,X线有低密度区,其内部呈分隔状或条纹状,可因病理性骨折而塌陷.局限性病变仅发生在干骺端,如股骨近端干骺端,广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干,骨质向外明显突出,骨皮质薄厚不均,或向一侧弯曲变形,如发生在胫骨骨干.发生病理性骨折后骨膜产生新生骨,使骨皮质增厚硬化.病变很少侵犯骨骺软骨,仅在骺线闭合后,才侵入骨端.

多发型纤维异样增殖症病变常侵犯数骨,并有侵犯邻近数骨的现象,如侵犯同侧的髂骨、股骨、胫骨及腓骨,髂骨的病变系溶骨性,呈较大的多囊状,其中可见骨纹理,有不同程度的骨质膨胀.四肢长骨的病变常累及骨的全部,髓腔宽窄不均,其增宽处骨皮质变薄并扩张,髓腔内纹理消失,呈磨砂玻璃状,有的部位骨质高度膨胀,其中有囊状表现,常发生病理性骨折.颅骨病变中,颅底骨质致密,枕、颞骨变形,呈致密与疏松相混的阴影.

手骨也很少单独侵及,常在弥漫整个上肢时,波及手骨.X线片可见掌骨和指骨弥漫性膨胀(有时是长度增长),这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨.

纤维异样增殖症的影像表现在青少年和成年的不同时期有变化,病变发展缓慢,停止膨胀,溶骨区的壁及皮质逐渐缓慢增厚,有时,还有毛玻璃样区域密度增高,直到呈象牙密度.

纤维异样增殖症恶变的X线表现在某种程度上取决于病变的组织学类型.在病变内溶骨范围的界限不清,骨皮质缺损及邻近的软组织块等都提示有恶性.

二、鉴别

单发性患者应注意与孤立性骨囊肿、孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别.多发性者需与甲状旁腺功能亢进相鉴别.

1、孤立性骨囊肿 该病多发生在20岁以下者.病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位,而后随骨骼的成长渐移向骨干,呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳,很薄,内有不完整骨嵴,骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜,内容物为透明液体;镜下所见内膜为纤维结缔组织,血管较丰富,陈旧性可有肉芽、血块、钙化点,有时可见骨样组织或骨小梁.

2、孤立性内生软骨瘤 内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变,X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化.剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织,间有骨化组织或黏液样组织.镜下为分叶的玻璃样软骨,内有钙化或纤维骨化组织.

3、骨巨细胞瘤 该瘤绝大多数为单发病变,位于骨端,呈明显膨胀,单纯溶骨性改变,周围无明显硬化环.截面见骨腔多属偏心位,充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血.镜下为丰富的血管网,充满形状一致的梭形细胞和散在的多核细胞.

4、甲状旁腺功能亢进 此病可引起广泛的骨质改变,畸形明显.全身骨质脱钙,无骨新生或硬化.主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成,其内有出血现象,亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成.血清钙增高,血清磷降低,尿中钙磷均增加.