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症状
疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起.位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状.位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体、脑干等,在后期并可引起颅内高压.在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等.
脊索瘤多见于40~60岁的中,老年人,偶见于儿童和青年,肿瘤好发于脊椎两端,即颅底与骶椎,前者为35%,后者为50%,其他椎骨为15%,发生在纵轴骨以外者罕见,如椎骨横突,鼻窦骨等,较多以骶尾部疼痛为首发症状,绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年.
临床症状决定于肿瘤发生的部位:枕,蝶部肿瘤可产生头痛,脑神经受压症状(视神经最多见),破坏垂体可有垂体功能障碍,向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔,出现脓血性分泌物,发生在斜坡下端及颅颈交界处者,常以头痛,枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状,头部体位改变时可以诱发症状加重;发生在胸椎者,肿瘤可侵犯相应部位椎体结构,经过椎间孔突入胸腔,破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛,甚至可引发肺部胸膜刺激症状,发生在骶尾部者,骶部肿瘤压迫症状出现较晚,常以骶尾部疼痛为主要症状,典型症状是慢性腰腿疼,持续性夜间加重,病史可长达0.5~1年,肿瘤较大时,肿块向前挤压盆腔脏器,压迫骶神经根,引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛,肿块可产生机械性梗阻,引起小便障碍和大便秘结,发生在椎管其他部位者,以相应部位局部疼痛为常见症状.
查体
骶管脊索瘤临床上查体时,可见骶部饱满,肛诊可触及肿瘤呈圆形,光滑,有一定弹性,缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长,临床不易发现,只有在晚期,当肿瘤向后破入臀肌,骶棘肌或皮下才被发现,下腹部也可触及肿块,肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查,尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人,怀疑有骶骨肿瘤时,肛门指诊尤为重要.
婴儿期沿面,头,颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块,可有透照性或因哭泣而增大,肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区,许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形,脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害,真皮损害,色素异常性损害,毛发损害,息肉样损害,肿瘤,皮下组织和血管损害.
脊索瘤出现转移的部位有肺部,眼睑及阴茎等.
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