卵巢肿瘤症状

    一、症状

    1、临床表现 较小的肿块一般不产生症状,偶有患侧下腹沉坠或牵痛的感觉.可清楚触及腹部肿块,表面光滑,无压痛,有囊性感.多数良性肿瘤以输卵管形成一较长的柄蒂,因肿瘤与周围组织多无粘连,故移动性较大,常可将肿块自下腹一侧推移至上腹部.

    恶性肿瘤生长迅速,肿块多不规则,无移动性,可伴腹水,短期内出现全身症状如衰弱、发热、食欲不振等.

    功能性卵巢肿瘤如粒层细胞瘤,因产生大量雌激素,可引起性早熟的症状.女性特征如体格、乳腺、外生殖器均发育迅速,并出现月经,但不排卵.骨骼发育可超越正常范围.尿中雌激素增高,同时尿中促性腺激素亦升高,超出一般规律而达成人水平.

    中等大小、蒂部较长的卵巢肿块(包括潴留性卵巢囊肿)可发生瘤体和蒂部扭转.一旦扭转,可发生出血和坏死,临床上表现为急腹症,患儿可有腹痛,恶心或呕吐,检查时肿瘤部位腹肌紧张,压痛明显,患儿可有体温升高和白细胞增多.肿瘤较大时,压迫邻近器官,可致排尿及排便困难.

    2、组织类型 今仅简述多见于小儿的卵巢肿瘤:

    (1)无性细胞瘤(dysgerminoma):亦称生殖细胞癌,是儿童及青春期最常见的恶性生殖细胞瘤.在形态学及生物学上相当于睾丸生殖细胞癌及松果体区、前纵隔、腹膜后的性腺外生殖细胞癌.

    腹部肿块的症状及体征发展相对迅速,除肿瘤扭转外,不常有腹痛.75%病例诊断时属Ⅰ期,可有局部扩散,区域淋巴结转移及远距离转移到肺、肝或膈上淋巴结.无性细胞瘤是一大结节状瘤,可达20cm直径,多发生于右侧,双侧同时发生者占5%～10%.14%～25%为混合型无性细胞瘤,即含其他生殖细胞瘤成分,如性腺母细胞瘤、不成熟畸胎瘤、内胚窦瘤、成熟畸胎瘤和绒癌.

    如肿瘤限局于卵巢,仅做患侧卵巢及输卵管切除,加或不加放疗,存活率相似,可达80%以上.如为Ⅱ～Ⅳ期则须用综合治疗.

    根据FIGO(international federation of gynaecology and obstetrics)的卵巢肿瘤分期:

    Ⅰ期:肿瘤局限于卵巢.

    Ⅱ期:肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢,有盆腔扩散.

    Ⅲ期:肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢,并有腹腔内转移,扩散到盆腔外和(或)腹膜后淋巴结.

    Ⅳ期:远距离转移.

(2)内胚窦瘤:几乎代表了所有高度恶性的胚胎性上皮瘤,其特点是胚胎性细胞(embryonal cells),呈疏松网状结构,类似于鼠胎盘内胚窦的特殊的血管周围结构,以及细胞内外都存在有PAS反应阳性的玻璃样小体(hyaline corpuscle).这种肿瘤也曾称为卵黄囊瘤(yolk sac tumor),而且含有许多类似卵黄囊空泡的小囊.

    本瘤恶性度高,迅速向淋巴道和腹腔组织扩散,故病程短.较常伴腹痛,诊断时多属Ⅲ期,平均诊断时年龄为18～19岁.可查出血清AFP增高,须注意婴儿(6个月)正常情况也可能AFP增高.

    手术加多种药物联合治疗如VAC方案(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)或PVB(顺铂、硫酸长春碱和博来霉素)能提高存活率达45%～72%.

    (3)胚胎癌(embryonal carcinoma):约占卵巢恶性瘤的4%,平均诊断时年龄为14岁.除腹部肿块外,半数患者有腹痛.肿瘤表面平滑,最大径可达10～20cm.虽然镜下像内胚窦瘤,但细胞不分化,核分裂象、出血和坏死更显著,无Schiller-Duval小体.临床上内分泌表现的发生率更高,包括妊娠反应阳性,HCG增高.诊断时60%属Ⅰ期病变,偶为双侧病变.Ⅰ期病变仅做患侧卵巢和输卵管切除,存活率可达50%.放疗效果不明显,化疗可参照内胚窦瘤.

    (4)畸胎瘤:是生殖细胞瘤中最常见的,可分为成熟型(99%)与不成熟型(1%).成熟型包括:①典型囊性及实性畸胎瘤,常包括3个胚层;②单胚层病变包含甲状腺组织、类癌、神经外胚层瘤或甲状腺类癌(thyroid carcinoid).除神经外胚层病变外,小儿及青春期的这些肿瘤均属良性,但有报告恶性变者.未成熟型占小儿恶性卵巢瘤的7.4%,诊断时平均年龄是11～14岁,半数发生于月经来潮前.除腹部肿块外,常有腹痛,由于迅速生长及浸润被膜,故手术时50%患者的肿瘤已超出卵巢.肿瘤可扩展到腹膜、区域淋巴结、肺和肝.如肿瘤破溃则预后恶劣.

    典型肿瘤有包膜,最大径可达15～20cm,切面有囊性及实质部分.根据卵巢肿瘤神经上皮的含量又分为不同等级:

    0级:仅成熟组织.

    1级:主要是成熟组织,有些不成熟成分.一切片仅于1低倍视野见神经上皮.

    2级:中等量不成熟成分,一切片可见1～3低倍视野神经上皮.

    3级:多量不成熟成分,一切片可见4低倍视野神经上皮.

    综上情况,即根据神经上皮量来判断不成熟的等级,0级以上判为恶性.

    如病变在Ⅱ期Ⅱ级以下可仅做患侧卵巢及输卵管切除,否则须加化疗,用VAC及顺铂以控制局部复发和转移.

    (5)恶性混合性生殖细胞瘤(malignant mixed germ cell tumor):占小儿及青春期卵巢生殖细胞瘤的20%及恶性卵巢生殖细胞瘤的8%.平均诊断时年龄为16岁,40%是月经初潮前女孩.术前须测AFP和HCG,因肿瘤可含内胚窦瘤及胚胎癌成分.双侧病变可多达20%,故手术时须检查对侧卵巢.

    预后决定于组织结构,存活率约为50%,用化疗如长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、和顺铂、硫酸长春碱、博来霉素可改善预后.

    (6)粒层-卵泡膜细胞瘤(granulosa-theca cell tumor):占小儿卵巢瘤的3%,平均诊断时年龄是8岁.60%病儿有性早熟,多为单侧病变.恶性趋向低,做患侧卵巢及输卵管切除,放疗、化疗只用于晚期和复发病例.

    (7)上皮性肿瘤:罕见于青春期前女孩,病理上又可分为浆液性,黏液性,子宫内膜异位(endometriosis)或透明细胞瘤,表现有不同程度的细胞形态可为良性或恶性边缘直至恶性.

    根据病史、肿块生长部位及移动性较大等特点,一般可诊断为卵巢肿瘤.但少数固定于盆腔中的肿块也不能除外卵巢肿瘤.卵巢畸胎瘤在腹部平片上可显示钙化,骨骼和牙齿影.

    检查下腹部肿块,强调先嘱患儿排尿或导尿,使膀胱排空,腹部检查配合直肠指检做双合诊检查,以排除充盈的膀胱.同时推动肿块,注意对子宫有无牵拉以确定与子宫的关系.

    超声和CT检查可协助定位和定性.胸部放射线检查有无肺野及胸腔淋巴结转移,肿瘤标记AFP、HCG和LDH的测定也很重要,用以决定治疗计划和监测肿瘤行为.

    继临床分期后做剖腹探查,切除肿瘤,并判断其组织类型.

    北京儿童医院1956～1980年经病理切片证实的4524例实体瘤中有卵巢肿瘤144例(3.2%),其中7岁以上91例(63.2%).