神经母细胞瘤病因

一、发病原因

属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球.

二、发病机制

NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞,形态为蓝色小圆细胞.从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织,包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞.NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致.经典的病理分类将NB分成3型,即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤,这3个类型反应了NB的分化、成熟过程.典型的NB由一致的小细胞组成,约15%～50%的病例,母细胞周围有嗜酸性神经纤维网.另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤,由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成.神经节母细胞瘤介于前两者之间,含有神经母细胞和节细胞混杂成分.

Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组.4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型).前3型代表了NB的成熟过程,而最后一型则为多克隆性.对NB而言,细胞分化分为3级,包括未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级.Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄,将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH):

1.FH包括以下各类

(1)NB,MKI为低中度,年龄1.5岁.

(2)分化型NB,MKI为低度,年龄1.5～5岁.

(3)GNB混合型.

(4)GN.

2.UFH包括

(1)NB,MKI高级.

(2)NB,MKI为中级,年龄1.5～5岁.

(3)未分化或分化不良型NB,年龄1.5～5岁.

(4)所有5岁的NB.

(5)GNB结节型.

在病理上,除HE染色外,可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别,NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性,电镜下可见典型的致密核,结合于膜上的神经分泌颗粒,在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管.