神经母细胞瘤症状

一、症状

临床表现与原发部位、年龄及分期相关.65%患儿肿瘤原发于腹腔,大年龄儿童中肾上腺原发占40%,而在婴儿中只占25%.其他常见部位为胸腔和颈部.约10%病例原发部位不明确.约70%NB在5岁前发病,极少数在10岁以后发病.

1、不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块.

(1)原发于腹部:以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见,一般在肿块较大时才出现症状,可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状.

(2)原发于胸腔:有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状,如气促、咳嗽等.

2、晚期表现 病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移.眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼,表现为眼球突出、眶周青紫.其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状,如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等.

3、转移途径 NB主要转移途径为淋巴及血行.在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润,血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤,终末期或复发时可有脑和肺转移,但较少见.婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%;但在大年龄儿童中分别为19%、13%和68%,也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期.

1、诊断方法 组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断.影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断.如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断.

2、诊断分期 同时应包括诊断分期,美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下:

(1)Ⅰ期:肿瘤局限于原发器官.

(2)Ⅱ期:肿瘤超出原发器官,但未超过中线,同侧淋巴结可能受累.

(3)Ⅲ期:肿瘤超过中线,双侧淋巴结可能受累.

(4)Ⅳ期:远处转移.

(5)Ⅵs期:1岁,原发灶为Ⅰ、Ⅱ期,但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶.