小儿星形细胞瘤病因

(一)发病原因

神经上皮组织肿瘤有两类.一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称.由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中.神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%.

(二)发病机制

肿瘤多位于小脑半球(56.6%),其次为蚓部(20.4%)和第四脑室(19.5%),少数位于脑桥小脑角(3.5%).肿瘤囊性变是其显著的特征,约占小脑星形细胞瘤的55.4%～82%,囊变可表现2种类型:一种是“囊在瘤内"即肿瘤由单房或多房构成,囊壁是瘤组织,边界不清.另一种是“瘤在囊内",即肿瘤为很大囊肿内的附壁瘤结节,而其余囊壁则为胶质增生带不是肿瘤组织.囊液多为黄色清亮液,约20～40ml,蛋白含量高,离体可自凝(Froin征阳性).肿瘤极少有坏死和出血,部分病变可钙化.小脑星形细胞瘤多数为分化良好的纤维型星形细胞构成,但也不乏毛细胞型星形细胞瘤.小脑毛细胞型星形细胞瘤在形态上不如漏斗部位的同类肿瘤特征明显,瘤细胞多数呈梭形.含有丰富的胶原纤维且胶原纤维多增粗或呈团块改变是小脑星形细胞瘤的病理特点.