A-V综合征病因

(一)发病原因

A-V 征形成的原因很多,包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神经支配因素以及遗传因素等.

(二)发病机制

形成A-V征的原因很多,归纳起来有如下8个面:

1.水平肌肉的原因 Urist认为A-V征的形成与内、外直肌在向上、下方注视时的强弱差异有关.在生理状态下,当双眼向上方注视时,分开作用有轻度增加(<15△),向下方注视时,集合(辐辏)作用有轻度增加(<10△),但都不超过正常限度.上述生理性差异是由于外直肌与内直肌作用不同的结果,一般认为V现象是因生理差异过大,而A现象则是因生理差异过小所致.也就是说,V-外斜视是由于外直肌作用过强,V-内斜视是由于内直肌作用过强,A-外斜视是由于内直肌力量不足,A-内斜视是由于外直肌力量不足造成的.总之,V征是由于水平肌肉过强造成的,而A征是由于水平肌肉力量不足造成的.

2.斜肌的原因 Jampolsky认为上、下斜肌的强弱是形成A-V征的一个重要原因.由于斜肌的次要作用使眼球外转,所以当下斜肌力量过强时,可致V现象;而下斜肌的力量不足时,则致A现象;上斜肌力量过强而致A现象;上斜肌力量不足则致V现象.总之,向正上方注视时水平斜度加大者,为下斜肌的原因所致,而向下方注视时水平斜度加大者,为上斜肌的原因所致.von Noorden认为斜肌功能异常是A-V综合征较常见原因,有斜肌功能异常的A-V综合征常引起旋转性斜视.由斜肌功能异常的A-V综合征产生旋转性斜视,以水平肌止端倾斜矫正后,其旋转斜视不能矫正.而这种旋转斜视用眼底照相检查证实.

3.上、下直肌的原因 Brown认为上、下直肌的功能强弱是形成A-V征的一个原因,由于这两条肌肉均有使眼球内转的次要作用,所以当上直肌力量过强时,可致A现象;而上直肌力量较弱时则致V现象;下直肌力量较强时,可致V现象;下直肌力量较弱致A现象.总之,向正上方注视时水平斜度差异大者,为上直肌的原因所致,而向正下方注视时水平斜度差异大者为下直肌的原因所致.

4.水平-垂直直肌的原因 持此种意见的人认为A-V征是由于水平和垂直作用的肌肉均有异常造成的,并非单独由某一种肌肉的异常所致.一部分患者可能主要为水平肌肉的过强或过弱、导致垂直肌肉的继发性改变所致;而另一些患者可能主要为垂直肌肉功能的过强或过弱,导致水平肌肉的继发性改变,或水平和垂直肌肉功能均有改变始形成A-V征.

5.解剖方面的原因

(1)A-V征与面容形状有关:如蒙古人样面容(外眦部上移)可造成A-内斜及V-外斜;而反蒙古人样(高加索人)面容(外眦部无移位或稍下移),可造成A-外斜及V-内斜.

(2)筋膜异常:如Brown上斜肌鞘综合征常合并V-外斜,此乃由于上斜肌鞘缺乏弹性,致使上转时发生强制性外展.在Johnson粘连综合征,亦可产生垂直转动时的机械性集散现象.

(3)肌肉附着点异常:有人认为有些V现象患者的内直肌腱的附着位比正常者高,外直肌腱的附着位则较正常为低.另外附着点的前移或后移,亦可造成A-V征.

6.神经支配原因 临床上A-V征单纯由解剖因素所致者较少见,但由于麻痹因素所致则较多见.因为从A-V征的定义中可以看出,它是一种同时伴有垂直非共同性斜视的亚型水平性斜视,也就是说无论水平斜度或垂直斜度占主要,均合并有肌肉过强或过弱的不平衡现象.垂直直肌和斜肌哪种占主要尚无定论,水平肌和垂直肌均有作用,但二者谁最重要亦无法解释清楚,垂直肌具有神经冲动和机械两方面的作用,而水平肌在肌肉过强或过弱时可能更为突出.

此外,还有生理性V现象,即在原眼位无斜视的情况下,向上注视时,可以产生外斜(可达17△之多),向下注视时,可以产生A现象(可达5△之多),这可能与神经支配因素有关.

7.辐辏和融合功能异常的原因 当向下方注视,不能保持融合时,可以产生A现象;当向上方注视不能保持融合时,可以产生V现象,此种情况,在间歇性外斜常见.

8.遗传因素 文献中有关A-V征的遗传因素报道较少,我国曾报道一家系5代11例V-外斜视的病例,为常染色体显性遗传.仅手术1例先证者,术中未见眼外肌附着异常.

总之,在上述诸多因素中,不能用一简单病因解释全部病例的发病机制,但主要是眼外肌方面的原因造成的.