史-约综合征症状

多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,但一名患者只有一种表现,局部病变的直径常<3cm,所累及的皮肤区域不超过20%,该型病变发病突然,常出现在手脚的背侧和前臂,腿,脚掌,足底表面,其早期表现为环形红斑和丘疹,并能继发靶器官的损伤,某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱,也可出现荨麻疹斑,这种病变的持续时间通常不会超过4周,全身性症状包括发热,咽痛,不适,关节痛和呕吐,水疱性病变可累及口咽部黏膜,结膜,生殖器黏膜,唇,内脏,多形性红斑型Stevens-Johnson综合征病变所累及的皮肤面积小于20%.

毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的前驱症状包括不适,发热,结膜和皮肤的烧灼感,出疹常呈麻疹样,而且可累及面部和肢端,病变在后期可以相互融合,从而导致大的水疱形成和皮肤剥脱,毒性表皮坏死溶解的特点是皮肤的受损面积超过20%,口腔黏膜,唇黏膜,生殖器黏膜和结膜也可受累,还可出现发热,白细胞增多,肾功能衰竭,肺栓塞,胃肠道出血,脓毒血症等现象.

1.眼部早期表现

Stevens-Johnson综合征时可发生非特异性结膜炎,但结膜炎常出现在皮肤受累之前,15%～75%的Stevens-Johnson综合征患者还会发生双侧卡他性,化脓性和假膜性结膜炎,另外可有严重的前葡萄膜炎,在该综合征的急性期可出现角膜溃疡,其持续时间一般为2～4周,Stevens-Johnson综合征仅累及单眼的病例较少见.

2.慢性眼病

由于炎症反应的存在,在慢性期常有结膜瘢痕形成,在球结膜和睑结膜发生粘连时,可出现眼眶囊肿,结膜杯状细胞破坏所引起的泪道瘢痕化可能导致泪膜异常,如果患者没有泪道瘢痕化,那么可能出现畏光,这些患者的泪膜异常多由黏液层缺乏,角膜干燥所引起,睑内翻和倒睫能够引起角膜上皮缺损,角膜病变不是急性炎症的初期表现,而是杯状细胞功能障碍,倒睫和干眼症所引起的.

3.继发性眼部表现

少数的Stevens-Johnson综合征患者可出现与倒睫,睑内翻,角结膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症,这种结膜炎可持续8天～5周.