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病因(64%):
分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关,NF2基因是一种抑癌基因,定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2),NF1基因也是肿瘤抑制基因,定位19q11.2.
发病机制(25%):
听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群,症状可轻可重,这主要与肿瘤的起始部位,生长速度,发展方向,肿瘤大小,血供情况及有否囊性变等因素有关,肿瘤初起时,其前庭部分最先受损,因而在早期,都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象,随着肿瘤的生长,其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛,面部感觉减退,角膜反射迟钝或丧失,舌尖及舌的一侧感觉减退,如果三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力,张口下颌偏向患侧,咀嚼肌及颞肌的萎缩等.
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