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本病多累及50岁以上的中老年人.好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟.约10%~35%患者累及口腔黏膜,出现水疱或糜烂.典型皮损为外观正常皮肤或红斑基础上发生的呈半球状的紧张性水疱或大疱,直径1~2cm,内含浆液,少数可呈血性,尼氏征阴性,疱壁较厚不易破,破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂,可有不同程度瘙痒;少数患者开始表现为非特异性皮损(如风团样、湿疹皮炎样或水肿性红斑).本病进展缓慢,如不予治疗,数月至数年后可自发性消退或加重,但预后好于天疱疮;死亡原因多为机体消耗性衰竭和长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染、多脏器功能衰竭等并发症.
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