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一、症状
初发由头皮及颜面部开始,表现为头皮较厚的灰白色糠秕样鳞屑,颜面潮红,附有较多细碎鳞屑,类似干性脂溢性皮炎.继之在颈部、躯干、四肢伸侧,尤其是第1、2指节背部,手腕关节、肘关节、膝部出现粟粒大,正常皮色,淡红或红褐色毛囊角化性坚硬丘疹,多聚集成片,外观似鸡皮疙瘩,触之有刺手感.丘疹中心有小角质栓,并有毳毛贯穿.基底浸润潮红.角质栓伸入毛囊较深,故不易剥除.此种皮损具有特征性,呈对称分布,很少出现在颜面部.继续发展可成为大小不等,境界清楚的落屑性斑片,重症者可波及头皮及全身皮肤,呈弥漫性红皮症,常可见岛屿状正常皮肤残存.此种皮损酷似银屑病或扁平苔藓,但其边缘仍可见孤立的毛囊性丘疹,有时在抓痕上可见新损害.患者自觉皮肤干燥紧张,易发生皲裂,掌跖部角化过度.皮损广泛或继发红皮病时,可出现发热,出汗减少,食欲减退,消瘦,继发感染等全身症状.夏季日光暴晒常可加重.
指甲及毛发也常受累,指甲浑浊肥厚,表面有嵴纹,但无银屑病中特征性点状凹陷.甲下过度角化,毛发稀疏.发于口周者,可发现放射状皲裂.常伴沟状舌.少数病人在口腔黏膜,如硬腭等处可有白色线状或点状斑疹,个别伴有结膜炎,角膜浑浊,或形成树枝状角膜溃疡.
家族型发病缓慢,症状较轻,但常终身不愈.而获得型者发病较急,可周期性缓解,部分于2~3年后自行缓解或痊愈.
最近发现,本病可与HIV感染相伴随,这些患者通常合并有囊肿性结节及脓疱等痤疮样损害.已报道一青少年病例同时伴有丙种球蛋白低下及疖病.本病与肿瘤的相关性可能是偶然的.
1、开始在指背、颈侧、四肢伸侧具有特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹,丘疹逐渐融合成淡红或橘黄色的鳞屑性斑块,周围仍可找到毛囊性丘疹.头面部可见干性鳞屑性皮损,掌跖部角化过度,干燥及皲裂.严重者皮肤广泛受累而成红皮病,间有皮岛.一般诊断不难.
二、中医病机和辨证
(1)本病系因脾胃虚弱,中气不足,复感外邪,以致精微不化,气血不充,肌肤失养而发,或因先天性胎中遗传所致.
(2)中医辨证分型:
主证:全身潮红干燥,鳞屑层层脱落,汗少,口干唇燥,舌呈沟纹状,质红,苔白或微黄或无苔,脉弦缓.
辨证:脾胃虚弱,肌肤失养.
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