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1.全身治疗
(1)维生素治疗:内服维生素A:每天15万~30万U,分3次服.儿童每天10万U,胃肠吸收不良者可肌内注射,连用2个月,无效则停用,显效者可连续4~6个月.如出现头痛,唇炎干燥,厌食,头发干枯脱落,预示中毒或不能耐受,应停药.维生素A疗法的副作用有肝中毒,高甘油三酯血症,神经异常,凝血及凝血酶原时间延长,骨痛等.孕妇禁用.本疗法适于病程长,病情严重及局部疗法无效的患者.
维生素E丸口服100mg/次,3次/d,可保护维生素A不被氧化,大大增强维生素A的感染.
复合维生素B、酵母、烟酸、维生素D2等口服或注射均可改善症状.
(2)维A酸(维甲酸)对幼年组的疗效优于成年组.
维A酸凝胶(异维甲酸)口服为开始0.5~1.0mg/(kg·d),以后隔2~3周加量至出现疗效,治疗量为1mg/(kg·d)左右,最高剂量不超过2mg/(kg·d),一般每个疗程16周,因停药后,药效仍存在,在继续另一个疗程时,应在停药8周以后.常见不良反应与维生素A相同,但停药后消失,长期大量使用可致畸.
阿维A酯(依曲替酯etretinate)开始0.5mg/(kg?d),加到最大1mg/(kg?d),分2~3次口服,最高不超过75mg/d,连续服药数天.其副作用同维A酸凝胶(异维甲酸),但出现在较低剂量时,致畸形亦发生在治疗量.因此,育龄期妇女慎用.
维A酸(维安脂),为第一代全反式维甲酸,口服25~50mg/次,2~3次/d,其疗效及副作用均较阿维A酯(芳香维甲酸)和维A酸凝胶(异维甲酸)为低.
(3)甲状腺粉(片)30mg,每天1~2次口服,有促使肝内胡萝卜素转变为维生素A的作用.
(4)免疫抑制剂:适用于重症病例.常用者为甲氨蝶呤,用法与银屑病大致相同,每天5mg,次日2.5mg,交替服用数月.或口服硫唑嘌呤,开始剂量为50mg,每天2~3次,或100mg每天2次,以后依病情逐渐减至每天25mg,直至停药.用药期间注意骨髓抑制及肝脏的副作用.与银屑病不同.环孢素对本病无效.
(5)皮质类固醇激素:仅急性短期使用,因停药后可复发.
(6)其他普鲁卡因静脉封闭可有效,亦可用胎盘组织液2ml,肌内注射,每天或隔天1次.红皮症者可输血治疗.
(7)中医治疗:本病中医辨证属脾胃虚弱,肌肤失养,法宜健脾和胃,养血润肤.方用:党参15g,苍白术15g,茯苓10g,山药15g,陈皮10g,赤芍1g,丹参15g,鸡血藤15g,胡麻子10g,白藓皮15g,如有热时加生地、丹皮、白茅根等凉血药,或用温经汤加减,或内服苍术膏.昆明山海棠去皮根剂每天20g水煎分3次服,雷公藤去皮根剂20g,水煎每天3次,或每天服雷公藤1~1.5mg/㎏,分2~3次口服,但需检查肾功.
(8)物理疗法:糠浴、淀粉浴、温泉浴,光化学疗法(PUVA)均有效.
2.局部治疗
原则为溶解角质,润泽皮肤.
角质分离剂丙烯乙二醇及乳酸局部封包2~4h,随后外用糖皮质类固醇激素软膏4~8h已经证实是治疗本病的有效方法.另外,可选用5%水杨酸、10%硫黄软膏或0.1%维A酸(维甲酸)软膏,10%尿素霜,5%~10%黑豆馏油软膏或10%~20%鱼肝油软膏、卡泊三醇软膏等.
预后
本病与肿瘤的相关性可能是偶然的.家族型发病缓慢,症状较轻,但常终身不愈.而获得型者发病较急,可周期性缓解,部分于2~3年后自行缓解或痊愈.
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