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严重者在子宫内死亡,或在娩出后1周内死亡,大多数由于颅内出血所致,或因继发性感染,如能存活1个月,就有长期存活的可能性,在婴儿期,多次多处的骨折,为处理上的主要困难,过了青春期,骨折次数即逐渐减少,妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势,骨折虽能正常愈合,但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少,骨盆的畸形可使分娩发生困难,神经系统的併发症,包括脑积水,颅神经受压而产生相应的功能障碍,脊柱畸形可造成截瘫.
本病最常见是并发骨折,多数患儿伴有多次多发骨折,并且骨折年龄越小预后越差,骨折后最易引起骨形态的改变或骨形态的异常,脊柱和胸廓改变:
(1) 椎体普遍变扁,呈双凹形或楔样变;
(2) 后突或侧后突伴胸廓扭曲,塌陷,常见于儿童期,进行性加重直至青春期前后;
(3) 还可伴多发肋骨骨折,串珠肋和鸡胸等改变,骨盆改变轻重不一,多呈三角样变形,髋臼内陷或伴髋内翻.
本病的并发症还有神经系统方面,包括脑积水,颅神经受压而产生相应的功能障碍,脊柱畸形可造成截瘫.
先天性成骨不全常因颅内出血而成死胎,迟发型成骨不全可反复引起骨折,常成角畸形,形成假关节等,可发生外翻足,扁平足,习惯性关节脱位也较常见,可有成牙不全,进行性耳聋等.
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