肺动脉闭锁病因

伴有室间隔缺损又称假性总动脉干,为法洛四联症中最严重类型,由于肺动脉瓣闭锁或缺如,右心室和肺动脉之间没有通道,肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良.左、右两侧心室的血液全部注入主动脉肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉.室间隔完整多伴有右心室发育不良,右室壁很厚,三尖瓣口很小;由于右心室为一盲腔,收缩时血液返回右心房;自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主动脉.肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉侧支循环.

病理生理

肺动脉闭锁的肺动脉瓣有两种病理类型,一种为由三个增厚的瓣叶融合,其联合嵴线在中央,多伴有右室漏斗部闭锁或严重狭窄,或伴有三尖瓣反流和三尖瓣下移.

另一种类型为增厚的瓣膜虽完全闭锁,但联合的嵴线仅在周围,而其中央为一个平滑的纤维膜,向肺动脉干内凸出,这种类型右室漏斗部无明显狭窄,右心室发育不良较轻.肺动脉瓣环常发育不全,肺动脉常通畅或略小于正常,主肺动脉完全缺如约占4%.

三尖瓣的病变通常存在,有30%腱索融合,有些瓣叶组织机化,约有25%伴三尖瓣下移畸形,造成严重的三尖瓣反流或狭窄,偶有三尖瓣缺如.三尖瓣环的大小与右室腔成比例,右室腔极小的病人,三尖瓣严重狭窄,瓣环相应变小形成梗阻,瓣叶增厚,腱索缩短,无腱索间隙及乳头肌.因此三尖瓣环的直径可间接反映右室腔的大小.三尖瓣畸形越重,右室腔越小,右室腔内压力越高.右房扩大,与三尖瓣反流程度密切相关.

一般均存在不同程度经房间隔右向左分流交通口,包括卵圆孔未闭,房间隔缺损等.

右心室存在程度不同的发育不良,Greenwold 1956年根据心室形态分为两型:具有小的右室腔为Ⅰ型,常伴有三尖瓣狭窄.具有大的右室腔为Ⅱ型,常伴有三尖瓣下移畸形或发育不良、三尖瓣严重关闭不全,右室壁变薄,甚至无心肌,此类型较少见.Bull和de Leval根据右室腔的流入部、小梁部和漏斗部发育存在与否,将本病分为三型:Ⅰ型为右室腔三部均存在,右室腔或多或少存在发育不良,Ⅱ型为右室的小梁部缺如,右室腔小,Ⅲ型为右室的小梁部和漏斗部均缺如.此分类法对外科手术处理有一定的临床指导意义.右心室腔内高压可导致心室内膜的纤维化,舒张顺应性减低.室间隔完整的肺动脉闭锁多合并有冠状动脉供血异常,Cader和Sage尸检发现60%病例存在右室-冠状动脉瘘.约10%的病例存在着1到多处冠状动脉主干的狭窄或闭锁,远端心肌的供血来自右心室.

由于血氧饱和饱和度低的右室血供应心肌,可造成心肌缺血、缺氧,甚至梗死.这种冠状动脉畸形在临床上和尸检中均证实常发生在三尖瓣环和右心室腔非常小的病例中.另外尸检中发现在伴有冠状动脉狭窄的病例中,有17%为单冠状动脉,并有冠状动脉异常跨过右室流出道.