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一经诊断即应手术治疗.外科大多采用分期手术治疗.生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间.先行体-肺动脉分流术,或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术;第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道,闭合房间交通和心外分流.
肺动脉瓣切开术是一种姑息性手术,目的是改善肺血流,减轻右心室高压,并促进右心室发育.在新生儿期可进行肺动脉瓣切开和(或)体-肺分流术,促进右心室和三尖瓣的继续发育,以后可再施行矫正手术.
肺动脉闭锁手术效果:
在新生儿期行姑息性手术的患儿,单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%,单独行体-肺动脉分流术的存活率为30%,同时施行上述两种手术的存活率为79%.
早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当.在第1次分流术后,有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术.其次,右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能,也是早期死亡的因素.姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%,5年生存率小于30%.
根治术的早期死亡率为25%,死亡原因主要是左室功能不全.应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄,需再次手术更换.长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ～Ⅱ级.
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