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发病原因
先天性畸形(35%):
颅内脂肪瘤常合并有其他中枢神经系统先天性畸形,如胼胝体缺失,脊柱裂,颅骨中线部位局限性骨缺损,或脊膜脊髓膨出,以胼胝体缺失最常见.
先天性脑神经异常(35%):
由于脂肪瘤多发生在中轴附近,且常合并神经管闭合不全畸形,故许多学者认为此病的病因是胚胎发育迷乱,神经管闭合不全所致.
发病机制
颅内脂肪瘤的发病机制目前尚不能肯定,关于其发病机制有以下几种观点:
1.颅内脂肪瘤 为类似于错构瘤的先天性肿瘤,系脂肪发育过程中组织异位畸形,并随着人体发育而生长形成,多数学者支持这一观点,颅内脂肪瘤常伴有神经管发育不全的畸形也支持上述观点.
2.并存的畸形 不是颅内脂肪瘤的发生原因,二者之间存在着遗传因素,颅内脂肪瘤是与遗传有关的蛛网膜异常分化形成的.
3.颅内脂肪瘤 是结缔组织中脂肪组织,神经胶质脂肪变性而形成的.
总之,其发生机制有待于进一步研究.
病理学方面,脂肪瘤多位于软脑膜下或脑池内,界限不清,借助大量纤维和血管与神经组织交织在一起,胼胝体脂肪瘤可为一薄层,弥漫地覆盖在胼胝体上或纵卧于胼胝体的大脑正中裂内,组织学检查以完全分化成熟的脂肪细胞为主,亦有胎性脂肪组织,细胞内可有泡沫状粉染物质,不易见到细胞核,大小不一,没有恶性征象,常伴有其他结构,例如大量纤维组织和血管,血管的大小不一,排列较紊乱,可见管壁增厚,平滑肌增大,纤维组织内可有大量胶原纤维形成束带状,血管周围的间叶细胞增大堆积,有些尚含有横纹肌,骨和骨髓组织等.
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