阻塞性肺气肿病因

(一)发病原因
阻塞性肺气肿病因极为复杂,简述如下.
1.吸烟
纸烟含有多种有害成分,如焦油、尼古丁和一氧化碳等.吸烟者粘液腺岩藻糖及神经氨酸含量增多,可抑制支气管粘膜纤毛活动,反射性引起支气管痉挛,减弱肺泡世噬细胞的作用.吸烟者并发肺气肿或慢支和死于呼吸衰竭或肺心病者远较不吸烟者为多.
2.大气污染
尸检材料证明,气候和经济条件相似情况下,大气污染严重地区肺气肿发病率比污染较轻地区为高.
3.感染
呼吸道病毒和细菌感染与肺气肿的发生有一定关系.反复感染可引起支气管粘膜充血、水肿,腺体增生、肥大,分泌功能亢进,管壁增厚狭窄,引起气道阻塞.肺部感染时蛋白酶活性增高与肺气肿形成也可能有关.
4.蛋白酶-抗蛋白酶平衡失调
体内的一些蛋白水解酶对肺组织有消化作用,而抗蛋白酶对于弹力蛋白酶等多种蛋白酶有抑制作用.蛋白酶和抗蛋白酶的平衡是维持肺组织正常结构免于破坏的重要因素.消化肺组织的蛋白酶有两种来源,外源性来自细菌和霉菌等病原体,内源性来自中性粒细胞和肺泡巨噬细胞.吸烟使弹性蛋白酶活性增加,并使抗蛋白酶失活.
α1抗胰蛋白酶是一种由肝脏合成的糖蛋白,可抑制多种丝氨酸蛋白酶的活性.α1抗胰蛋白酶由一对常染色体隐性基因控制,正常人类因为M型,即PiMM.如果由赖氨酸代替谷氨酸,即为Z型.国外资料报告人群中PiZZ纯合子约占1/4000,PiMZ杂合子约有3%～5%.PiZZ纯合子其血清中α1抗胰蛋白酶活性严重减低.易患肝炎和肺气肿.α1抗胰蛋白酶缺乏症所引起的肺气肿有以下特点:发病年龄较早,无吸烟史;病程较短,气急明显;血清蛋白电泳显示α1球蛋白减少,血清α1抗胰蛋白酶活性降低.病理上多为全小叶型肺气肿.其它类型如PiSS以及各种杂合子PiMZ和PiSZ等肺气肿发病率并不增高.α1抗胰蛋白酶缺乏症多见于白种人,我国少见.