脾功能亢进病因

原发性脾亢 (30%):

原发性者是指基本疾病未能确定,但临床上却具有脾功能亢进的一系列表现,有所谓原发性脾增生,非热带性特发性脾大,原发性脾性粒细胞减少,原发性脾性全血细胞减少,脾性贫血或脾性血小板减少症,由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果或系相互无关的独立疾病.

继发性脾亢(30%):

继发性者是指由于脾以外的疾病影响到脾脏,导致脾功能亢进,其原发疾病多数是已经诊断明确的,临床上更多见的是继发性脾功能亢进,包括发生在下列各种病因较明确者:

(1)急性感染伴脾大:如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症.

(2)慢性感染:如结核,布氏杆菌病,疟疾等.

(3)充血性脾大即门脉高压:有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化,坏死性肝硬化,胆汁性肝硬化,含铁血黄素沉着症,结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等.

(4)炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,Felty综合征及结节病等.

(5)恶性肿瘤如淋巴瘤,白血病及癌肿转移等.

(6)慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等.

(7)类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克症.

(8)骨髓增生症如真性红细胞增多症,慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化.

(9)其他:如脾动脉瘤及海绵状血管瘤.

隐匿性脾亢 (20%):

无论原发性或继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少,但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血象细胞减少症.

发病机制

虽然脾功能亢进的发病机制仍然需要进一步探讨,但是根据脾脏的生理功能,有下列几种学说:

1.过分阻留作用:脾脏内的血管丰富,结构特殊,血细胞在血窦,脾索内阻留时间较长,窦壁细胞和红髓内的巨噬细胞对其所滤过的血细胞富有识别,阻留的性能,正常情况下,被阻留的血细胞多数是衰老的,先天性形态异常的,血红蛋白结构异常的,细胞膜被氧化物质损伤的或被抗体所包裹的细胞,这些血细胞通常在脾内阻留,并遭受破坏,正常人脾内并无红细胞或白细胞贮藏作用,但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏,当脾脏有病理性显著肿大时,不但更多血小板(50%～90%)及淋巴细胞在脾内阻留,而且也可有30%以上的红细胞在脾内阻留,导致周围血中血小板及红细胞减少.

2.过分筛选及吞噬作用:脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃,而脾索内异常红细胞(如球形细胞及受抗体,氧化剂或其他化学毒物,物理因素损伤的红细胞等)明显增多,并为巨噬细胞所清除,导致周围血中红细胞明显减少,有些红细胞膜上出现海因小体,或浆内有豪-胶小体,甚至疟原虫的滋养体;当自脾索进入血窦时,常见红细胞因其海因小体或豪-胶小体被夹住在窦壁基膜小孔而进退两难,最后为窦壁巨噬细胞所挖除,同时红细胞膜受到损伤,反复多次受损后,红细胞成为球形细胞,终至无法通过基膜小孔而被吞噬.

3.体液因素:尚有学者提出脾脏能产生某种分泌素抑制骨髓血细胞生成和成熟,同时也抑制骨髓内成熟血细胞的释放功能,一旦抑制因素被解除,则骨髓细胞的异常表现即迅速恢复正常,已证明:①脾浸出液注入动物,能使其血细胞减少;②切脾后患者对放射线治疗及化疗的耐受力增强,可能是去除了体液因素的结果.

4.免疫因素:认为脾功能亢进是自身免疫性疾病的一种类型,脾脏能产生抗体,破坏自身的血细胞,而使周围血细胞减少,骨髓则有代偿性增生,例如免疫性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血,认为脾是产生抗体的主要场所,也是破坏血细胞的场所;当脾脏切除后,血象和骨髓象往往亦随之好转.

5.稀释作用:当脾脏肿大时,血浆总容量也明显增加,可以使血液稀释而致血细胞减少,贫血是由于脾脏对血细胞的阻留和稀释所致的假性贫血双重作用的结果,切除肿大的脾脏可以纠正稀释性贫血,并使血浆容量恢复正常.