脾功能亢进治疗

(一)治疗

治疗原则

1.治疗原发病.

2.脾脏切除.

3.对症及支持疗法.

用药原则

首先要治疗原发病,用药若不能收效而原发病许可,可考虑切脾.

1.可考虑作脾切除术:已诊断为脾功能亢进者,如果是继发性脾功能亢进者,临床症状较轻.以治疗原发病为主,随着原发病治疗好转或治愈,脾脏可以缩小,血象与骨髓象改善.原发病本身治疗困难者,或者原发病已进入晚期,脾功能亢进明显者,可创造条件行脾切除术,同时或术后继续治疗原发病.亦有一些继发性脾功能亢进,主要病变在于脾脏本身,切脾作为治疗首要方案.现将其中常见重要的继发性脾功能亢进治疗指征列表举例说明如下,以供参考.

2.不宜作脾切除术:以下几种脾功能亢进症虽有明显脾功能亢进症状,以内科治疗为主.一般不宜作脾切除术:

(1)骨髓骨硬化症(osteomyelosclerosis):该症的脾大是骨髓硬化后代偿造血的结果,脾切除使肝脏迅速肿大,病情恶化.在不得已情况下,才考虑脾切除术;如只有溶血症状,使病情变坏,或脾脏中红细胞滞留过多引起治疗无效的贫血.

(2)慢性粒细胞白血病:过去曾认为可以改善贫血、血小板减少及一般症状,并认为有预防慢性粒细胞白血病急变作用;现多认为脾切除并非作为治疗慢性粒细胞白血病及其急变的有效手段.

(3)某些非血液疾患引起的脾功能亢进如:败血症、黑热病、梅毒等都以抗病原体之内科治疗为主,非脾切除适应证.

3.经皮肤非切除性的脾脏栓塞术:目前,对脾功能亢进可试采用部分或分次性脾栓塞,以达到改善脾功能亢进的目的.一般主张栓塞脾动脉分支的脾栓塞,侧支循环建立还可以保存脾脏的功能.其指征如β-珠蛋白生成障碍性贫血,脾脏动脉肿瘤及门静脉高压症.部分性脾脏栓塞手术可以部分保存脾脏免疫功能,改善骨髓功能,减少脾切除的副作用.同济医科大学附属协和医院心血管介入检查科已在开展此项治疗手术,对儿童期的脾功能亢进有较好的效果,如重症珠蛋白生成障碍性贫血等.