室管膜肿瘤治疗

(一)治疗

手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案,脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压.目前,幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%～2%,而幕下肿瘤手术死亡率为0%～13%.对于未能行肿瘤全切除的患者,术后应行放射治疗.尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识,但多数作者仍建议行剂量为50～55Gy放射治疗.

由于绝大多数为瘤床原位复发,因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射.成人患者术后化疗无显著效果,但对复发或幼儿不宜行放疗的患者,化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段.常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、环磷酰胺与顺铂等.3岁以下婴幼儿化疗可在术后2～4周开始,休息4周后开始下一个疗程,可延长患者生存期,从而使患者可在3岁以后接受放疗.

间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施,术后放疗是必需的,放疗宜早,剂量应较大,55～60Gy.另需加预防性脑脊髓放疗.化疗是辅助治疗的手段之一,短期内控制肿瘤生长.

手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施.随着显微神经外科技术的应用,手术死亡率几乎为0.由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长,边界清晰,多数可做到肿瘤全切除.对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者,次全切除亦可获得良好的治疗效果.放疗一般不常规应用.但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的,或为混合性室管膜瘤--室管膜下室管膜瘤的患者,建议放疗.

室管膜瘤的复发率较高,儿童后颅凹肿瘤的预后较差,几乎所有的病例均在术后不同的时间内复发.室管膜瘤易发生椎管内播散种植,有研究统计各年龄组室管膜瘤436例,有椎管内种植者占11%.幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多见.室管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤.颅内室管膜瘤的颅外转移甚为少见,仅有个案报道.关于播散种植的临床报道常常低估了这种现象发生的真实比率,因为在绝大多数病例中,并没有常规做脊髓成像.

近来,对后颅凹室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析表明,播散种植发生率为6%,而21个系列报道综合发生率为15%.

蛛网膜下腔种植播散的发生率根据肿瘤的部位而变化,幕上室管膜瘤出现椎管内播散种植的比率为8%,而后颅凹室管膜瘤种植播散发生率为15%.不同肿瘤病理级别在转移播散上也有显著差异,大约20%的高级别室管膜瘤出现椎管内播散种植,而低级别肿瘤出现播散转移的比例为9%.一般来说,高恶性级别的室管膜瘤比低级别的肿瘤更可能出现椎管内种植,此外,幕下室管膜瘤比幕上肿瘤的播散转移比率要高.

软脑膜转移的可能性直接影响放射治疗范围的确定,虽然尸检中检测到的脑脊液播散相对常见,但放射治疗前进行的神经影像学检查显示:除了在年幼的儿童,肿瘤播散的比率很低.儿童肿瘤调查组报告,43例儿童室管膜瘤在放疗前既没有脊髓造影阳性发现,也没有椎管MRI阳性发现,绝大多数软脑膜转移的患者同时合并有原发部位的复发.

(二)预后

影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等,其中前二者起决定作用.国内资料术后复发平均在20个月内.室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%.另外一个潜在的重要预后因素是手术切除程度,近全切除组存活率有显著的提高,50%～60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发,而次全切除者仅21%.45Gy以上的术后放射剂量可有效控制肿瘤生长.幕上肿瘤与幕下肿瘤的5年生存率分别为35%与59%.幕下室管膜瘤患者年龄大者预后稍佳,10岁以下患者平均生存期为2年,而15岁以上患者平均生存期达4.3～6.0年.复发后肿瘤可出现恶性变,儿童恶性室管膜瘤复发较快,平均复发期限是18个月,预后较差.根据神经影像、脑神经受损体征等所表现出的脑干受侵犯状况也与预后差密切相关.

间变性室管膜瘤预后较差,复发率高,约68%,并易沿脑脊液播散.5年生存率较室管膜瘤低,为25%～40%.

室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好,极少见复发或脑脊液播散.