先天性胆总管囊肿症状

一、症状

本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状,即腹痛、腹块和黄疸来考虑.若症状反复出现,则诊断的可能性大为增加.囊状型病例以腹块为主,发病年龄较早,通过扪诊结合超声检查,可以作出诊断.梭状型病例以腹痛症状为主,除超声检查外,还须配以ERCP或PTC检查,才能正确诊断.黄疸症状在两型间无明显差异,均可发生.

多数病例的首次症状发生于1～3岁,但最后确诊则往往要迟得多.囊状型在1岁以内发病几占1/4,其临床症状以腹块为主,而梭状型多在1岁以后发病,以腹痛、黄疸为主.

腹部肿块、腹痛和黄疸,被认为是本病的经典三联症状.腹块位于右上腹,在肋缘下,巨大者可占全右腹,肿块光滑、球形,可有明显的囊肿弹性感,当囊内充满胆汁时,可呈实体感,好似肿瘤.但常有体积大小改变,在感染、疼痛、黄疸发作期,肿块增大,症状缓解后肿块又可略为缩小.小的胆管囊肿,由于位置很深,不易扪到.腹痛发生于上腹中部或右上腹部,疼痛的性质和程度不一,有时呈持续性胀痛,有时是绞痛,病者常取屈膝俯卧体位,并拒食以减轻症状.腹痛发作提示胆道出口梗阻,共通管内压上升,胰液胆汁可以相互逆流,引起胆管炎或胰腺炎的症状,因而临床上常伴发热,有时也有噁心呕吐.症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高.黄疸多为间歇性,常是幼儿的主要症状,黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系.轻者临床上可无黄疸,但随感染、疼痛出现以后,则可暂时出现黄疸,粪色变淡或灰白,尿色较深.以上症状均为间歇性.由于胆管远端出口不通畅,胰胆逆流可致临床症发作.当胆汁能顺利排流时,症状即减轻或消失.间隔发作时间长短不一,有些发作频繁,有些长期无症状.

典型的三联症状,以往曾认为是本病的必有症状,实则不然.在早期病例较少同时出现三大症状.近年的报告,由于获早期诊断者日众,发现梭状扩张者增多,有三联症者尚不足10%.多数病例仅有一种或两种症状.据各家报道在60～70%病例腹部可扪及肿块,60～90%病例有黄疸,虽然黄疸很明显是梗阻性的,但事实上许多病人被诊断为肝炎,经反复发作始被确诊.腹痛也缺少典型的表现,因此易误诊为其它腹部情况.肝内、外多发性胆管扩张,一般出现症状较晚,直至肝内囊肿感染时才出现症状.

Caroli病:Caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例,因此先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病,属于先天性肝脏囊性纤维性病变,认为系常染色体隐性遗传,以男性为多,主要见于儿童和青年.早年报道的病例,并不伴有肝纤维化和门静脉高压,但在以后的报告中2/3病例伴有先天性肝纤维化,并是常伴有各种肾脏病变,如多囊肾等,晚期病例并发肝硬变门静脉高压症.按Sherlock分类,分为先天性肝纤维化、先天性肝内胆管扩张症、先天性胆总管扩张症和先天性肝囊肿四类,统称为肝及胆道纤维多囊病.肝胆系统可同时存在一种或一种以上的病变.本病以肝内胆管扩张和胆汁郁积所导致的胆小管炎症和结石,成为其病理和临床特点,但由于临床症状常不典型,可起病于任何年龄,反复发作右上腹痛、发热和黄疸.在发作时肝脏明显肿大,待感染控制后随着症状的好转,则肝脏常会较快缩小.肝功能损害与临床症状并不成正比.起病初期常被诊断为胆囊炎或肝脓肿,如若合并有先天性肝纤维化或肝外胆管扩张等其他纤维囊性病变,则症状更为复杂,可出现肝硬变症状、肝外胆道梗阻症状,以及泌尿感染症状等.时常不能作出诊断,往往要等待外科处理才能确诊.近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用,可获得肝内病变的正确诊断,因此病例报道也日见增多,但往往将其他原因压迫所致的继发性胆道扩张也包括在内,从而使Caroli病的概念出现混乱.