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一、西医
手术治疗:(一)外引流术 应用于个别重症病例,如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变,重症胆道感染,自发性胆管穿孔者,待病情改善后再作二期处理.
二、囊肿与肠道间内引流术 如囊肿十二指肠吻合术,因有较多的并发症,胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等,以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术,并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作,但仍存在胰胆合流问题,因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状,甚至需要再次手术,且术后发生囊壁癌变者屡有报道.所以目前已很少采用.
三、胆管扩张部切除胆道重建术 近年主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法,从而达到去除病灶,使胰胆分流的目的.可采用生理性胆道重建术,将空肠间置于肝管与十二指肠之间,或加用防返流瓣,或采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等,均能取得良好效果.主要的是吻合口必须够大,以保证胆汁充分引流.
至于肝内胆管扩张的治疗,继发于肝外胆管扩张者,其形态圆柱状扩张,术后往往可恢复正常.如系囊状扩张则为混合型,肝外胆管引流后,不论吻合口多大,仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变,故肝内有限局性囊状扩张者,多数人主张应行肝部分和切除术.
Caroli病的治疗:以预防和治疗胆管炎为主要方法,长期应用广谱抗生素,但治疗效果一般并不满意.由于病变较广泛,所以外科治疗也时常不能成功.如病变限于一叶者可行肝叶切除,但据报道能切除者不足1/3病例.长期预后极差.
胆管扩张症根治术后,既使达到了胰液和胆汁分流的目的,但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现,此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关.症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解,随着时间推移,发作间隔逐渐延长.长期随访80%病例得到满意效果.
二、中医
中药治疗:1.对Caroli病以腹水、黄疸为主者,可予清热利湿退黄之茵陈蒿汤合五皮饮加减(阳黄),或是健脾利水之实脾饮合茵陈附子汤出入(阴黄);而以寒战发烧为主者,或予升降散、小柴胡汤、大柴胡汤等(偏实症者),或予补中益气汤、补脾胃泻阴火升阳汤等(偏虚症者).对于腹痛、寒热、黄疸三联征毕具者,常需多方并用.
2、攻补兼施治疗Caroli病的难点是攻邪恐其伤正,扶正虑其恋邪.如黄疸腹水较重者,虽有体倦脉细、舌苔剥脱等气阴两伤之象,也不可大剂益气或骤施阴柔之品,恐其壅气恋邪耳.此时可仿仲景桂枝二麻黄一汤例,在利湿退黄的基础上,稍佐益气养阴,比例以三比一为宜.反之如正气大虚,几有阴阳离绝之象者,虽然邪重,不可攻也.然不祛邪则邪阻正路,欲补无门.此时应在大剂扶正的基础上,稍佐疏利之品,比例以三比一甚或五比一为宜.譬如实脾饮,即可将方中的厚朴、木瓜克、木香克、草果、槟榔等减量三分之二.
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